Kohort av väldifferentierade grad 3 neuroendokrina matsmältningstumörer (TNE-bien-DIF)

Digestive neuroendokrina tumörer är sällsynta tumörer och celldifferentiering är en viktig prognostisk markör för neuroendokrina tumörer.

WHO-klassificeringen 2010 definierade tre grupper av tumörer enligt kombinationen av de morfologiska egenskaperna och det mitotiska indexet och/eller Ki-67-indexet: Grad 1 och 2 motsvarade väldifferentierade neuroendokrina tumörer medan grad 3 motsvarade dåligt differentierade lesioner med titeln neuroendokrina karcinom (NEC). Det antogs att det inte fanns någon väldifferentierad neuroendokrin tumör med ett mitotiskt eller Ki-67-index över 20 %.

Nyligen har en andel neuroendokrina tumörer motsvarande grad 3 neuroendokrina tumörer med ett proliferation- eller Ki-67 index > 20% och med en väldifferentierad morfologi identifierats. Denna enhet har delvis utforskats och kan ha en annan överlevnad än grad 3 NEC. Dessutom har riktade terapier och som används i pankreatiska neuroendokrina tumörer inte utvärderats i detta fall.

TENpath-nätverket är ett patologiskt nätverk vars mål är systematisk avläsning av alla diagnostiserade fall av neuroendokrina tumörer. Som en del av detta nätverk granskades nästan 3 000 neuroendokrina tumörer av patologexperter. Av alla granskade tumörer identifierades 167 som väldifferentierade neuroendokrina tumörer av grad 3, observerade Ki-67 (5,6 %) bekräftar existensen av denna enhet.

Behandling och uppföljning av väldifferentierade grad 3-tumörer är inte konsensusbaserade och rekommendationer baseras uteslutande på experters åsikter. Syftet med denna studie är att definiera karaktäriseringen av denna enhet och utvärdera effekten av kemoterapi på väldifferentierade grad 3 digestive neuroendokrina tumörer identifierade från TENpath-nätverket.