Kohorta dobrze zróżnicowanych guzów neuroendokrynnych przewodu pokarmowego stopnia 3 (TNE-bien-DIF)

Guzy neuroendokrynne przewodu pokarmowego są rzadkimi nowotworami, a różnicowanie komórek jest głównym markerem prognostycznym guzów neuroendokrynnych.

Klasyfikacja WHO z 2010 r. zdefiniowała trzy grupy guzów w zależności od kombinacji cech morfologicznych oraz wskaźnika mitotycznego i/lub wskaźnika Ki-67: stopień 1 i 2 odpowiadał dobrze zróżnicowanym guzom neuroendokrynnym, natomiast stopień 3 odpowiadał słabo zróżnicowanym zmianom określanym mianem neuroendokrynnych raki (NEC). Przyjęto, że nie istnieje dobrze zróżnicowany guz neuroendokrynny o indeksie mitotycznym lub Ki-67 powyżej 20%.

Ostatnio zidentyfikowano odsetek guzów neuroendokrynnych odpowiadających guzom neuroendokrynnym stopnia 3 z indeksem proliferacji lub Ki-67 > 20% i dobrze zróżnicowaną morfologią. Ta istota została częściowo zbadana i może mieć inne przeżycie niż stopień 3 NEC. Ponadto nie oceniano w tym przypadku terapii celowanych i stosowanych w guzach neuroendokrynnych trzustki.

Sieć TENpath jest siecią patologiczną, której celem jest systematyczne odczytywanie wszystkich zdiagnozowanych przypadków guzów neuroendokrynnych. W ramach tej sieci eksperci patolodzy dokonali przeglądu blisko 3000 guzów neuroendokrynnych. Spośród wszystkich ocenianych guzów 167 zidentyfikowano jako dobrze zróżnicowane guzy neuroendokrynne stopnia 3, obserwowane Ki-67 (5,6%) potwierdzające istnienie tego podmiotu.

Leczenie i obserwacja dobrze zróżnicowanych guzów stopnia 3 nie opierają się na konsensusie, a zalecenia opierają się wyłącznie na opiniach ekspertów. Celem tego badania jest określenie charakterystyki tej jednostki i ocena skuteczności chemioterapii w dobrze zróżnicowanych guzach neuroendokrynnych przewodu pokarmowego stopnia 3 zidentyfikowanych w sieci TENpath.