Coorte de Tumores Digestivos Neuroendócrinos de Grau 3 Bem Diferenciados (TNE-bien-DIF)

Tumores neuroendócrinos digestivos são tumores raros e a diferenciação celular é um importante marcador prognóstico de tumores neuroendócrinos.

A Classificação da OMS de 2010 definiu três grupos de tumores de acordo com a combinação das características morfológicas e o índice mitótico e/ou índice Ki-67: Grau 1 e 2 corresponderam a tumores neuroendócrinos bem diferenciados enquanto o grau 3 correspondeu a lesões pouco diferenciadas denominadas neuroendócrinas carcinomas (ECN). Supunha-se que não existia nenhum tumor neuroendócrino bem diferenciado com índice mitótico ou Ki-67 acima de 20%.

Recentemente, foi identificada uma proporção de tumores neuroendócrinos correspondentes a tumores neuroendócrinos de grau 3 com índice de proliferação ou Ki-67 > 20% e com morfologia bem diferenciada. Esta entidade foi parcialmente explorada e pode ter uma sobrevida diferente da NEC de grau 3. Além disso, terapias direcionadas e usadas em tumores neuroendócrinos pancreáticos não foram avaliadas neste caso.

A rede TENpath é uma rede patológica cujo objetivo é a leitura sistemática de todos os casos diagnosticados de tumores neuroendócrinos. Como parte dessa rede, cerca de 3.000 tumores neuroendócrinos foram revisados ​​por patologistas especialistas. De todos os tumores revisados, 167 foram identificados como tumores neuroendócrinos de grau 3 bem diferenciados, observados Ki-67 (5,6%) confirmando a existência desta entidade.

O tratamento e acompanhamento de tumores bem diferenciados de grau 3 não são baseados em consenso e as recomendações são baseadas exclusivamente em opiniões de especialistas. O objetivo deste estudo é definir a caracterização desta entidade e avaliar a eficácia da quimioterapia em tumores neuroendócrinos digestivos bem diferenciados de grau 3 identificados a partir da rede TENpath.