Evaluering av motorisk aktivitet, kardiopulmonal ytelseskapasitet og livskvalitet hos pasienter født med en medfødt bukveggdefekt

De to vanligste medfødte bukveggsdefektene (AWD) er gastroschisis og omphalocele. Prenatal påvisning er ofte mulig, og defektene er differensiert ved tilstedeværelse eller fravær av en sekk rundt organene som er fjernet. En omphalocele forekommer hos 0,6-4,8 av 10 000 levendefødte, sammenlignet med 4,5 av 10 000 levendefødte med gastroschisis. I de siste årene har det blitt påvist en økende forekomst av gastroschisis over hele verden.

Begge former for AWD krever tidlig kirurgisk intervensjon, for det meste i ett eller to stadier, og støtte på en intensivavdeling de første dagene av livet. I tillegg trenger pasienter parenteral mating de første ukene av livet. Utfallet avhenger av størrelsen på defekten og de tilhørende misdannelsene.

Litteraturen om langtidsutfall av disse misdannelsene er knapp. Noen publikasjoner har rapportert langsiktige komplikasjoner som re-kirurgiske prosedyrer på grunn av fasciale gap eller navle- eller snittbrokk. Videre er det beskrevet avføringsuregelmessigheter, magesmerter og flere innleggelser på sykehus på grunn av ileus eller sub-ileus. I tillegg er halvparten av pasientene misfornøyd med det kosmetiske resultatet.

Noen andre studier har vist at barn født med en AWD har samme livskvalitet (QoL) sammenlignet med det sunne samfunnet.

Pasienter med AWD trenger likevel et standardisert, strukturert og multimodalt langtidsoppfølgingsprogram for å kunne oppdage eventuelle problemer tidlig og gi råd for å forstå sin sykdom for å oppnå samme livskvalitet som friske barn.

Derfor vil målet med denne avhandlingen være:

• å prospektivt vurdere motorisk aktivitet, kardiopulmonal ytelseskapasitet og livskvalitet for pasienter behandlet med AWD i vår avdeling
• å foreslå en ny standardisert oppfølgingsprotokoll for pasienter født med en AWD