Virkningen av kirurgisk timing på nevroutviklingsprognosen for nyfødte med kompleks medfødt hjertesykdom (CINC)

Medfødt hjertesykdom er den hyppigste medfødte misdannelsen og gjelder 9 nyfødte per 1000 levendefødte, det vil si nesten 1 % av fødslene. Halvparten av disse barna har en kompleks form for medfødt hjertesykdom som krever kirurgi de første månedene av livet. Mer enn ett av to barn vil ha en nevroutviklingsforstyrrelse som følge av hjerneskade som begynner i livmoren og fortsetter i den postnatale perioden. Hos nyfødte med kompleks medfødt hjertesykdom (CCHD) er cerebral umodenhet synonymt med sårbarhet, noe som i halvparten av tilfellene fører til perioperativ forekomst av hypoksisk-iskemiske cerebrale lesjoner, hvorav de fleste påvirker den hvite substansen. Disse hvitstoffskadene (WMI) er en prognostisk faktor for motoriske, kognitive, språklige og atferdsforstyrrelser som induserer psykososiale vansker i voksen alder, og endrer livskvaliteten til pasientene. Hos nyfødte med CCHD (Transposition of Great Arteries or Left Ventricular Hypoplasia) operert senere i nyfødtperioden er både forekomsten av perioperativ BSL og postoperativ morbiditet økt.

Tidligere kirurgi kan derfor være en nevrobeskyttende strategi som fører til en reduksjon i perioperativ WMI, postoperativ morbiditet og en bedre nevroutviklingsprognose hos spedbarn med CCHD.

Etterforskerne foreslår en prospektiv observasjonsstudie hvis hovedmål vil være å finne ut om det er en sammenheng mellom alder ved operasjon (dager i livet) og nevroutviklingsresultat hos pasienter med CCHD. For det andre planla etterforskerne å studere sammenhengen mellom alder ved operasjon og (i) forekomsten av WMI observert på pre- og postoperativ cerebral MR (ii) postoperativ morbiditet som definert av forekomsten av postoperative komplikasjoner (hemodynamisk , infeksiøs, nevrologisk, kirurgisk) og (iii) lengden på sykehusoppholdet.

Rekruttering vil bli utført i en prospektiv kohort (n=50) av nyfødte med CCHD som trenger kirurgi i løpet av de første 2 månedene av livet og drar nytte av pre- og postoperativ cerebral MR, standardiserte nevrologiske undersøkelser ved 4, 12, 24 måneder og nevropsykologisk evaluering med en Bayley III-test ved 24 måneder.