Влияние сроков хирургического вмешательства на прогноз развития нервной системы у новорожденных со сложным врожденным пороком сердца (CINC)

Врожденный порок сердца является наиболее частым врожденным пороком развития и встречается у 9 новорожденных на 1000 живорождений, т.е. почти 1% рождений. Половина этих детей имеют сложную форму врожденного порока сердца, требующую хирургического вмешательства в первые месяцы жизни. Более чем у одного ребенка из двух будут выявлены нарушения развития нервной системы, возникающие в результате повреждения головного мозга, начавшегося внутриутробно и продолжающегося в постнатальный период. У новорожденных с комплексным врожденным пороком сердца (ВПС) церебральная незрелость является синонимом уязвимости, приводя в половине случаев к периоперационному возникновению гипоксически-ишемических поражений головного мозга, большая часть которых затрагивает белое вещество. Эти повреждения белого вещества (WMI) являются прогностическим фактором двигательных, когнитивных, языковых и поведенческих расстройств, которые вызывают психосоциальные трудности во взрослом возрасте, изменяя качество жизни пациентов. У новорожденных с CCHD (транспозиция магистральных артерий или гипоплазия левого желудочка), оперированных в более позднем неонатальном периоде, увеличивается как частота периоперационной BSL, так и послеоперационная заболеваемость.

Таким образом, более раннее хирургическое вмешательство может быть нейропротекторной стратегией, ведущей к снижению периоперационного ОИМ, послеоперационной заболеваемости и лучшему прогнозу развития нервной системы у младенцев с ВПСГ.

Исследователи предлагают провести проспективное обсервационное исследование, основной целью которого будет определить, существует ли связь между возрастом на момент операции (дни жизни) и исходом развития нервной системы у пациентов с ХСН. Во-вторых, исследователи планировали изучить взаимосвязь между возрастом на момент операции и (i) частотой ОИМ, наблюдаемой на пред- и послеоперационной МРТ головного мозга (ii) послеоперационной заболеваемостью, определяемой по возникновению послеоперационных осложнений (гемодинамические , инфекционный, неврологический, хирургический) и (iii) продолжительность пребывания в больнице.

Набор будет проводиться в проспективной когорте (n = 50) новорожденных с CCHD, нуждающихся в хирургическом вмешательстве в течение первых 2 месяцев жизни и получающих пользу от пред- и послеоперационной МРТ головного мозга, стандартизированных неврологических обследований через 4, 12, 24 месяца и нейропсихологических исследований. оценка с помощью теста Бейли III через 24 месяца.