Inverkan av kirurgisk timing på neuroutvecklingsprognosen hos nyfödda med komplex medfödd hjärtsjukdom (CINC)

Medfödd hjärtsjukdom är den vanligaste medfödda missbildningen och berör 9 nyfödda per 1 000 levande födda, det vill säga nästan 1 % av alla födslar. Hälften av dessa barn uppvisar en komplex form av medfödd hjärtsjukdom som kräver operation under de första månaderna av livet. Mer än ett av två barn kommer att uppvisa en neuroutvecklingsstörning till följd av hjärnskador som börjar i livmodern och fortsätter under den postnatala perioden. Hos nyfödda med komplex medfödd hjärtsjukdom (CCHD) är cerebral omognad synonymt med sårbarhet, vilket i hälften av fallen leder till perioperativ förekomst av hypoxisk-ischemiska cerebrala lesioner, av vilka de flesta påverkar den vita substansen. Dessa vita substansskador (WMI) är en prognostisk faktor för motoriska, kognitiva, språkliga och beteendestörningar som inducerar psykosociala svårigheter i vuxen ålder, vilket förändrar patienternas livskvalitet. Hos nyfödda med CCHD (Transposition of Great Arteries eller Left Ventricular Hypoplasia) som opereras senare under neonatalperioden ökar både incidensen av perioperativ BSL och postoperativ sjuklighet.

Tidigare operation kan därför vara en neuroprotektiv strategi som leder till en minskning av perioperativt WMI, postoperativ morbiditet och en bättre neuroutvecklingsprognos hos spädbarn med CCHD.

Utredarna föreslår en prospektiv observationsstudie vars huvudmål kommer att vara att fastställa om det finns ett samband mellan ålder vid operation (levnadsdagar) och neuroutvecklingsresultat hos patienter med CCHD. För det andra planerade utredarna att studera sambandet mellan ålder vid operation och (i) förekomsten av WMI observerad vid pre- och postoperativ cerebral MRT (ii) postoperativ sjuklighet som definieras av förekomsten av postoperativa komplikationer (hemodynamiska komplikationer) , infektiös, neurologisk, kirurgisk) och (iii) längden på sjukhusvistelsen.

Rekrytering kommer att utföras i en prospektiv kohort (n=50) av nyfödda med CCHD som kräver operation under de första 2 månaderna av livet och som drar nytta av pre- och postoperativ cerebral MRT, standardiserade neurologiska undersökningar vid 4, 12, 24 månader och neuropsykologiska utvärdering med ett Bayley III-test vid 24 månader.