Dyp fenotyping av hørselsustabilitetsforstyrrelser: kohortetablering, identifisering av biomarkører, utvikling av nye fenotypingstiltak og oppdagelse av terapeutiske mål

• NKLUSJONSKRITERIER:

Berørte voksne

For å være kvalifisert til å delta i denne studien som et emne med HI, må en person oppfylle alle følgende kriterier:

1. Levering av signert og datert informert samtykke.
2. Erklært vilje til å overholde alle studieprosedyrer og tilgjengelighet i løpet av studiet

3. Alle kjønn, i alderen 18-65 år

   Diagnostisert med hørselsstabilitet, definert som dokumentert hørselsstabilitet på seriell audiometri med sensorineuralt hørselstap (SNHL) større enn 30 dB HL ved én eller flere frekvenser (Jose A. Lopez-Escamez et al., 2015) på minst én hørselstest. Inkludering vil kreve dokumentasjon av klinisk signifikant endring i hørselen (enten forverring eller bedring) mellom minst 2 hørselsprøver eller dokumentasjon av plutselig endring i hørselen. Klinisk signifikant endring i hørselen vil bli definert ved en endring på 10 dB ved alle tre frekvenser, 15 dB ved to frekvenser, eller minst 20 dB ved én frekvens. En plutselig endring i hørselen vil bli definert som en forskjell på minst 30 dB ved 3 påfølgende frekvenser i det berørte øret sammenlignet med det kontralaterale øret (Chandrasekhar et al., 2019).

4. Ingen luftbeingap over 10 dB for 500-4000 Hz som indikerer ledende HL.
5. Normal mellomørefunksjon som indikert av normale 226 Hz tympanogrammer bilateralt, definert som mellomøretrykk mellom pluss minus 100 deca Pascals, og toppkompensert statisk etterlevelse mellom 0,3-1,5 milliliter (Margolis & Heller, 1987)
6. For kvinner med reproduksjonspotensial: Negativ graviditetstest ved studiestart

Upåvirkede voksne

For å være kvalifisert til å delta i denne studien som en frisk frivillig, må en person oppfylle alle følgende kriterier:

1. Levering av signert og datert informert samtykke.
2. Erklært vilje til å overholde alle studieprosedyrer og tilgjengelighet i løpet av studiet
3. Alle kjønn, i alderen 18-65 år
4. Ingen luftbeingap på over 10 dB for 500-4000Hz som indikerer ledende HL.
5. Normal mellomørefunksjon som indikert av normale 226 Hz tympanogrammer bilateralt, definert som mellomøretrykk mellom pluss minus 100 deca Pascals, og toppkompensert statisk etterlevelse mellom 0,3-1,5 milliliter (Margolis & Heller, 1987)
6. For kvinner med reproduksjonspotensial: Negativ graviditetstest ved studiestart

UTSLUTTELSESKRITERIER:

Berørte og upåvirkede personer som oppfyller noen av følgende kriterier vil bli ekskludert fra deltakelse i denne studien:

1. Tilstedeværelse av ikke-MR-kompatible enheter (pacemaker, meta<spesifikke enheter (f.eks. pacemaker)
2. Graviditet eller amming
3. Kjente allergiske reaksjoner på gadolinium
4. Febersykdom innen 2 uker som kan påvirke immunprofileringen*
5. Bevis på aktiv ytre øre- eller mellomøresykdom eller anomali (f.eks. mellomørebetennelse, stenotisk øregang, otoré)
6. Anamnese med kronisk, som definert av væske i mellomøret i mer enn 4 måneder, eller tilbakevendende mellomørebetennelse, som definert ved mer enn 4 episoder med akutt mellomørebetennelse i løpet av ett år.
7. Gjeldende PE-rør
8. Bilateralt dyptgående (Ren tone gjennomsnitt (PTA) > 90 dB HL) sensorinevralt hørselstap

9. Anamnese eller diagnose av en lidelse i sentralnervesystemet, inkludert, men ikke begrenset til:

   1. Intrakranielle svulster
   2. Cerebrovaskulær sykdom
   3. Degenerativ CNS lidelse
   4. CNS traumer
   5. Encefalitt
   6. Meningitt
10. Kan ikke seponere medisiner som kan forstyrre vestibulære testresultater i de 48 timene umiddelbart før en vestibulær studieøkt. Disse inkluderer alle medisiner mot svimmelhet (som Antivert), alkohol, koffein, reseptbelagte smertestillende medisiner (som Percocet), reseptbelagte medisiner mot hodepine (som Imitrex), sovemedisiner (som Ambien), medisiner mot anfall ( som Topamax), og/eller antihistaminer (som Benadryl).
11. Gjeldende diagnose fra Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM IV) av schizofreni, bipolar lidelse eller psykose.
12. Ustabil interkurrent sykdom som etter PIs vurdering kan forhindre eller forvirre innsamling av data.

Prospektive forsøkspersoner som er kognitivt svekket og mangler samtykkekapasitet, vil ikke bli påmeldt.

*Deltakere som mistenkes for å ha COVID-19 vil bli flyttet til den utpekte COVID-19-enheten og testet for SARS CoV-2 og Respiratory Pathogen Panel i henhold til veiledning fra NIH CC Clinical Practice Safety Guidelines. Mulige COVID-19-infeksjoner identifisert av telefonskjermen vil ikke være kvalifisert for studieprotokoll før infeksjonen er løst.