Phénotypage profond des troubles de l'instabilité auditive : création d'une cohorte, identification de biomarqueurs, développement de nouvelles mesures de phénotypage et découverte de cibles thérapeutiques

• CRITÈRES D'INCLUSION :

Adultes affectés

Afin d'être éligible pour participer à cette étude en tant que sujet avec HI, un individu doit répondre à tous les critères suivants :

1. Fourniture d'un consentement éclairé signé et daté.
2. Volonté déclarée de se conformer à toutes les procédures d'étude et disponibilité pour la durée de l'étude

3. Tous les genres, âgés de 18 à 65 ans

   Diagnostiqué avec une instabilité auditive, définie comme une instabilité auditive documentée sur l'audiométrie en série avec une perte auditive neurosensorielle (SNHL) supérieure à 30 dB HL à une ou plusieurs fréquences (Jose A. Lopez-Escamez et al., 2015) sur au moins un test auditif. L'inclusion nécessitera la documentation d'un changement cliniquement significatif de l'audition (aggravation ou amélioration) entre au moins 2 tests auditifs ou la documentation d'un changement soudain de l'audition. Un changement cliniquement significatif de l'audition sera défini par un changement de 10 dB à trois fréquences quelconques, de 15 dB à deux fréquences quelconques ou d'au moins 20 dB à une fréquence. Un changement soudain de l'audition sera défini comme une différence d'au moins 30 dB à 3 fréquences consécutives dans l'oreille affectée par rapport à l'oreille controlatérale (Chandrasekhar et al., 2019).

4. Aucun espace air-os supérieur à 10 dB pour 500-4000 Hz indiquant une HL conductrice.
5. Fonction normale de l'oreille moyenne telle qu'indiquée par des tympanogrammes normaux à 226 Hz bilatéralement, définie comme une pression de l'oreille moyenne entre plus moins 100 déca Pascals et une compliance statique compensée maximale entre 0,3 et 1,5 millilitres (Margolis & Heller, 1987)
6. Pour les femmes en âge de procréer : test de grossesse négatif au début de l'étude

Adultes non affectés

Afin d'être éligible pour participer à cette étude en tant que volontaire en bonne santé, un individu doit répondre à tous les critères suivants :

1. Fourniture d'un consentement éclairé signé et daté.
2. Volonté déclarée de se conformer à toutes les procédures d'étude et disponibilité pour la durée de l'étude
3. Tous les genres, âgés de 18 à 65 ans
4. Aucun espace air-os supérieur à 10 dB pour 500-4000Hz indicatif de HL conducteur.
5. Fonction normale de l'oreille moyenne telle qu'indiquée par des tympanogrammes normaux à 226 Hz bilatéralement, définie comme une pression de l'oreille moyenne entre plus moins 100 déca Pascals et une compliance statique compensée maximale entre 0,3 et 1,5 millilitres (Margolis & Heller, 1987)
6. Pour les femmes en âge de procréer : test de grossesse négatif au début de l'étude

CRITÈRE D'EXCLUSION:

Les personnes affectées et non affectées qui répondent à l'un des critères suivants seront exclues de la participation à cette étude :

1. Présence d'appareils non compatibles avec l'IRM (stimulateur cardiaque, appareils méta<spécifiques (par exemple, stimulateur cardiaque)
2. Grossesse ou allaitement
3. Réactions allergiques connues au gadolinium
4. Maladie fébrile dans les 2 semaines pouvant affecter le profil immunitaire*
5. Preuve d'une maladie ou d'une anomalie active de l'oreille externe ou moyenne (par ex. otite moyenne, conduit auditif sténosé, otorrhée)
6. Antécédents d'otite moyenne chronique, telle que définie par du liquide dans l'oreille moyenne pendant plus de 4 mois, ou récurrente, telle que définie par plus de 4 épisodes d'otite moyenne aiguë en un an.
7. Tubes PE actuels
8. Perte auditive neurosensorielle bilatérale profonde (tonalité pure moyenne (PTA) > 90 dB HL)

9. Antécédents ou diagnostic d'un trouble du système nerveux central, y compris, mais sans s'y limiter :

   1. Tumeurs intracrâniennes
   2. Maladie cérébrovasculaire
   3. Trouble dégénératif du SNC
   4. Traumatisme du SNC
   5. Encéphalite
   6. Méningite
10. Incapable d'arrêter les médicaments qui peuvent interférer avec les résultats des tests vestibulaires pendant les 48 heures précédant immédiatement une session d'étude vestibulaire. Ceux-ci comprennent tous les médicaments anti-étourdissements (tels que Antivert), l'alcool, la caféine, les analgésiques sur ordonnance (tels que Percocet), les médicaments contre les maux de tête sur ordonnance (tels que Imitrex), les somnifères (tels qu'Ambien), les médicaments anti-épileptiques ( comme Topamax), et/ou des antihistaminiques (comme Benadryl).
11. Diagnostic actuel du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM IV) de schizophrénie, de trouble bipolaire ou de psychose.
12. Maladie intercurrente instable qui, de l'avis du PI, pourrait empêcher ou perturber la collecte de données.

Les sujets potentiels de l'étude qui ont des troubles cognitifs et qui n'ont pas la capacité de consentir ne seront pas inscrits.

* Les participants suspectés d'avoir le COVID-19 seront transférés dans l'unité COVID-19 désignée et testés pour le SRAS CoV-2 et le panel d'agents pathogènes respiratoires conformément aux directives des directives de sécurité de la pratique clinique du NIH CC. Les infections possibles au COVID-19 identifiées par l'écran du téléphone ne seront pas éligibles pour le protocole d'étude tant que l'infection n'aura pas été résolue.