Korrelasjon mellom myokarddeformasjon og koronararterietortuositet hos pasienter med hypertrofisk kardiomyopati

Overdreven tortuositet i koronararteriene (TCA) er et noe vanlig funn hos pasienter henvist til koronar angiografi, rapportert hos 14-40 % av pasientene henvist til angiografi. Tilstedeværelsen av TCA har vært assosiert med brystsmerter og myokardperfusjonsavvik under stress i fravær av obstruktiv koronarsykdom. Væskedynamisk modellering antyder at stressindusert iskemi kan tilskrives en reduksjon i distalt koronararterieperfusjonstrykk fra tap av viskøst og turbulensenergi. De fysiologiske årsakene til TCA er uklare. Rollene til TCA på prognose av HCM er også nødvendig for å utforske. Prekliniske studier der elastaser og kollagenaser ble brukt til å endre arteriell morfologi sammen med genetisk og patologisk analyse av sjeldne kliniske lidelser som arteriell tortuositetssyndrom har indikert at arteriell tortuositet oppstår fra abnormiteter i arterielle elastinfibre og ekstracellulær matrise. Bortsett fra arvelige lidelser, har noen, men ikke alle, studier koblet TCA med hypertensjon og kvinnelig kjønn, og med økt venstre ventrikkelmasse (LV) fra trykk, men ikke volumoverbelastning og mindre hjertestørrelse.

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er assosiert med økt venstre ventrikkel (LV) veggtykkelse. HCM er den vanligste genetiske hjertesykdommen, preget av markert klinisk og morfologisk heterogenitet. Diagnosen er vanligvis basert på ekkokardiografisk funn av uforklarlig venstre ventrikkel (LV) hypertrofi, definert av økt veggtykkelse i 1 eller flere LV-segmenter. LV-masse antas generelt å være økt hos pasienter med fenotypisk uttrykt HCM, hovedsakelig basert på tidlige patologiske studier. TCA blant HCM-pasienter er ikke studert. Så for det første velger vi HCM og ikke-HCM-pasienter for å undersøke forholdet mellom TCA og HCM, og videre utforske de potensielle rollene til TCA for prognose i HCM.

Hos HCM-pasienter endrer forstyrrelse av det ordnede arrangementet av myofiber normal hjerte-mekanisk funksjon, noe som resulterer i tidsmessig og romlig heterogenitet i regional myokardial kontraktilitet. Selv om global LV-funksjon generelt er uendret, fører asynkroni og asynergi i regional funksjon til forsinket diastolisk avslapning og svekket diastolisk fylling. Mens LV-ejeksjonsfraksjonen ofte er normal i begge, kan LV-belastningsvurdering differensiere sammenlignet med normal person. Kardiovaskulær magnetisk resonans (CMR), i kraft av sin høyoppløselige volumetriske rekonstruksjon av LV-kammeret, gir for tiden en svært nøyaktig og reproduserbar kvantitativ vurdering av masse. Så for det andre forsøkte vi å fastslå om kardiovaskulær magnetisk resonans myokardfunksjonssporing (CMR-FT), en fremvoksende metode som tillater nøyaktig vurdering av myokarddeformasjon, skiller mellom HCM med eller uten TCA. I tillegg ønsker vi å utforske den potensielle genetiske faktoren på TCA i HCM.

Dette er en enkeltsenter, retrospektiv, kasuskontrollstudie som vil evaluere forskjellen på TCA mellom HCM og ikke-HCM, og utforske de prognostiske rollene til TCA i den første delen. I den andre delen vil vi bruke CMR-FT for å sammenligne myokardbelastningen mellom HCM med eller uten TCA og analysere forholdet mellom belastning og TCA. I den tredje delen velger vi HCM-pasienter og ikke-HCM for å undersøke potensielle genetiske faktorer for TCA i HCM.