Korrelation zwischen Myokarddeformation und Tortuosität der Koronararterien bei Patienten mit hypertropher Kardiomyopathie

Eine übermäßige Tortuosität der Koronararterien (TCA) ist ein eher häufiger Befund bei Patienten, die zur Koronarangiographie überwiesen werden, und wird bei 14–40 % der Patienten berichtet, die zur Angiographie überwiesen werden. Das Vorhandensein von TCA wurde mit Brustschmerzen und Anomalien der Myokardperfusion unter Stress in Verbindung gebracht, wenn keine obstruktive koronare Herzkrankheit vorliegt. Fluiddynamische Modelle legen nahe, dass stressinduzierte Ischämie auf eine Verringerung des Perfusionsdrucks der distalen Koronararterie aufgrund von viskosen und turbulenten Energieverlusten zurückzuführen sein könnte. Die physiologischen Gründe für TCA sind unklar. Die Rolle von TCA bei der Prognose von HCM muss ebenfalls untersucht werden. Präklinische Studien, in denen Elastasen und Kollagenasen zur Veränderung der Arterienmorphologie eingesetzt wurden, sowie genetische und pathologische Analysen seltener klinischer Erkrankungen wie dem arteriellen Tortuositätssyndrom haben gezeigt, dass arterielle Tortuosität durch Anomalien in den arteriellen Elastinfasern und der extrazellulären Matrix entsteht. Abgesehen von Erbkrankheiten haben einige, aber nicht alle Studien TCA mit Bluthochdruck und weiblichem Geschlecht sowie mit einer erhöhten Masse des linken Ventrikels (LV) aufgrund von Druck, aber nicht durch Volumenüberlastung und einer kleineren Herzgröße in Verbindung gebracht.

Hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) ist mit einer erhöhten Wandstärke des linken Ventrikels (LV) verbunden. HCM ist die häufigste genetisch bedingte Herzerkrankung und zeichnet sich durch eine ausgeprägte klinische und morphologische Heterogenität aus. Die Diagnose basiert in der Regel auf dem echokardiographischen Befund einer ungeklärten linksventrikulären (LV) Hypertrophie, die durch eine erhöhte Wanddicke in einem oder mehreren LV-Segmenten definiert ist. Es wird allgemein angenommen, dass die LV-Masse bei Patienten mit phänotypisch exprimierter HCM erhöht ist, was größtenteils auf frühen pathologischen Studien beruht. TCA bei HCM-Patienten wurden nicht untersucht. Daher wählen wir zunächst HCM- und Nicht-HCM-Patienten aus, um die Beziehung zwischen TCA und HCM zu untersuchen und die potenzielle Rolle von TCA für die Prognose bei HCM weiter zu untersuchen.

Bei HCM-Patienten verändert eine Störung der geordneten Anordnung der Myofasern die normale mechanische Funktion des Herzens, was zu einer zeitlichen und räumlichen Heterogenität der regionalen Kontraktilität des Myokards führt. Obwohl die globale LV-Funktion im Allgemeinen unverändert bleibt, führen Asynchronität und Asynergie in der regionalen Funktion zu einer verzögerten diastolischen Entspannung und einer beeinträchtigten diastolischen Füllung. Während die linksventrikuläre Ejektionsfraktion bei beiden häufig normal ist, könnte die Beurteilung der linksventrikulären Belastung im Vergleich zur normalen Person differenzieren. Die kardiovaskuläre Magnetresonanz (CMR) ermöglicht aufgrund ihrer hochauflösenden volumetrischen Rekonstruktion der LV-Kammer derzeit eine äußerst genaue und reproduzierbare quantitative Beurteilung der Masse. Zweitens wollten wir herausfinden, ob die kardiovaskuläre Magnetresonanz-Myokardmerkmalsverfolgung (CMR-FT), eine neue Methode zur genauen Beurteilung der Myokardverformung, zwischen HCM mit und ohne TCA unterscheidet. Darüber hinaus möchten wir den potenziellen genetischen Faktor für TCA bei HCM untersuchen.

Hierbei handelt es sich um eine retrospektive Fallkontrollstudie mit einem Zentrum, die den Unterschied von TCA zwischen HCM und Nicht-HCM bewertet und im ersten Teil die prognostischen Rollen von TCA untersucht. Im zweiten Teil werden wir CMR-FT verwenden, um die Myokardbelastung zwischen HCM mit oder ohne TCA zu vergleichen und die Beziehung zwischen Belastung und TCA zu analysieren. Im dritten Teil wählen wir HCM-Patienten und Nicht-HCM-Patienten aus, um mögliche genetische Faktoren für TCA bei HCM zu untersuchen.