Korreláció a szívizom deformációja és a koszorúér-tortuozitás között hipertrófiás kardiomiopátiában szenvedő betegeknél

A koszorúér-artériák túlzott kanyargóssága (TCA) kissé gyakori jelenség a koszorúér-angiográfiára utalt betegeknél, az angiográfiára utalt betegek 14-40%-áról számoltak be. A TCA jelenlétét mellkasi fájdalommal és szívizom perfúziós rendellenességekkel hozták összefüggésbe stressz alatt, obstruktív koszorúér-betegség hiányában. A folyadékdinamikus modellezés azt sugallja, hogy a stressz által kiváltott ischaemia a disztális koszorúér perfúziós nyomásának a viszkózus és turbulencia energiaveszteség miatti csökkenésének tulajdonítható. A TCA fiziológiai okai nem tisztázottak. Fel kell tárni a TCA szerepét a HCM prognózisában is. A preklinikai vizsgálatok, amelyekben elasztázokat és kollagenázokat használtak az artériák morfológiájának megváltoztatására, valamint a ritka klinikai rendellenességek, például az artériás kanyargós szindróma genetikai és patológiai elemzésére azt mutatták ki, hogy az artériás kanyargósság az artériás elasztinrostok és az extracelluláris mátrix rendellenességeiből ered. Az öröklött betegségeken kívül néhány, de nem minden tanulmány összefüggésbe hozta a TCA-t a magas vérnyomással és a női nemiséggel, valamint a nyomás, de nem térfogati túlterhelés és a kisebb szívméret miatt megnövekedett bal kamrai tömeggel.

A hipertrófiás kardiomiopátia (HCM) a bal kamra (LV) falvastagságának növekedésével jár. A HCM a leggyakoribb genetikai szívbetegség, amelyet jelentős klinikai és morfológiai heterogenitás jellemez. A diagnózis általában a megmagyarázhatatlan bal kamrai (LV) hipertrófia echokardiográfiás leletén alapul, amelyet 1 vagy több LV szegmensben megnövekedett falvastagság határoz meg. Főleg a korai patológiai vizsgálatok alapján feltételezhető, hogy a LV tömege megnövekedett a fenotípusosan expresszált HCM-ben szenvedő betegeknél. A TCA-t a HCM betegek körében nem vizsgálták. Tehát először is a HCM és nem HCM betegeket választjuk a TCA és a HCM közötti kapcsolat vizsgálatára, és tovább vizsgáljuk a TCA lehetséges szerepét a HCM prognózisában.

HCM-betegekben a szívizomrostok rendezett elrendeződésének megzavarása megváltoztatja a szív normális mechanikai működését, ami időbeli és térbeli heterogenitást eredményez a regionális szívizom kontraktilitásban. Bár a globális LV-funkció általában változatlan, a regionális funkciók aszinkronja és aszinergizmusa késleltetett diasztolés relaxációhoz és károsodott diasztolés telődéshez vezet. Míg az LV ejekciós frakciója gyakran mindkét esetben normális, a bal bal oldali nyúlás értékelése különbséget tud tenni a normál emberhez képest. A szív- és érrendszeri mágneses rezonancia (CMR) a bal kamra nagy felbontású térfogati rekonstrukciója révén jelenleg a tömeg nagyon pontos és reprodukálható kvantitatív meghatározását teszi lehetővé. Másodsorban tehát arra törekedtünk, hogy megállapítsuk, hogy a szívizom-deformáció pontos felmérését lehetővé tevő, a kardiovaszkuláris mágneses rezonanciás myocardialis jellemzők nyomon követése (CMR-FT) különbséget tesz-e a HCM között TCA-val vagy anélkül. Ezenkívül szeretnénk feltárni a TCA lehetséges genetikai tényezőjét a HCM-ben.

Ez egy egyközpontú, retrospektív, esetkontroll-tanulmány, amely értékeli a TCA különbségét a HCM és a nem-HCM között, és feltárja a TCA prognosztikai szerepét az első részben. A második részben CMR-FT-t használunk, hogy összehasonlítsuk a szívizom törzset a HCM TCA-val vagy anélkül, és elemezzük a törzs és a TCA kapcsolatát. A harmadik részben HCM-betegeket és nem-HCM-ben szenvedőket választunk a TCA lehetséges genetikai tényezőinek vizsgálatára HCM-ben.