Korrelation mellan myokarddeformation och kransartärtortuositet hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati

Överdriven tortuositet i kransartärerna (TCA) är ett något vanligt fynd hos patienter som remitteras till kranskärlsangiografi, rapporterat hos 14-40 % av patienterna som remitterats till angiografi. Närvaron av TCA har associerats med bröstsmärtor och myokardperfusionsavvikelser under stress i frånvaro av obstruktiv kranskärlssjukdom. Vätskedynamisk modellering tyder på att stressinducerad ischemi kan hänföras till en minskning av den distala kransartärens perfusionstryck från viskösa och turbulensenergiförluster. De fysiologiska orsakerna till TCA är oklara. TCA:s roller för prognos för HCM behövs också för att utforska. Prekliniska studier där elastaser och kollagenaser användes för att förändra arteriell morfologi tillsammans med genetisk och patologisk analys av sällsynta kliniska störningar såsom arteriellt tortuositetssyndrom har indikerat att arteriell tortuositet uppstår från abnormiteter i arteriella elastinfibrer och extracellulär matris. Förutom ärftliga sjukdomar har vissa men inte alla studier kopplat TCA med hypertoni och kvinnligt kön, och med ökad vänsterkammarmassa (LV) från tryck men inte volymöverbelastning och mindre hjärtstorlek.

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är associerad med en ökad väggtjocklek i vänster kammare (LV). HCM är den vanligaste genetiska hjärtsjukdomen, kännetecknad av markant klinisk och morfologisk heterogenitet. Diagnosen baseras vanligtvis på det ekokardiografiska fyndet av oförklarlig vänsterkammarhypertrofi (LV), definierad av ökad väggtjocklek i 1 eller flera LV-segment. LV-massan antas generellt öka hos patienter med fenotypiskt uttryckt HCM, till stor del baserat på tidiga patologiska studier. TCA bland HCM-patienter har inte studerats. Så för det första väljer vi HCM och icke-HCM-patienter för att undersöka förhållandet mellan TCA och HCM, och ytterligare utforska de potentiella rollerna för TCA för prognos vid HCM.

Hos HCM-patienter förändrar avbrott i det ordnade arrangemanget av myofiber normal hjärtmekanisk funktion, vilket resulterar i temporal och rumslig heterogenitet i regional myokardiell kontraktilitet. Även om den globala LV-funktionen i allmänhet är oförändrad, leder asynkroni och asynergi i regional funktion till försenad diastolisk avslappning och försämrad diastolisk fyllning. Medan LV ejektionsfraktion ofta är normal i båda, kan LV-stambedömning skilja sig från normal person. Kardiovaskulär magnetisk resonans (CMR), i kraft av sin högupplösta volymetriska rekonstruktion av LV-kammaren, ger för närvarande en mycket exakt och reproducerbar kvantitativ bedömning av massan. Så för det andra försökte vi fastställa om kardiovaskulär magnetisk resonans myocardial feature tracking (CMR-FT), en framväxande metod som tillåter noggrann bedömning av myokarddeformation, skiljer mellan HCM med eller utan TCA. Dessutom vill vi utforska den potentiella genetiska faktorn på TCA i HCM.

Detta är en singelcenter, retrospektiv fallkontrollstudie som kommer att utvärdera skillnaden mellan TCA mellan HCM och icke-HCM, och utforska de prognostiska rollerna för TCA i den första delen. I den andra delen kommer vi att använda CMR-FT för att jämföra myokardstammen mellan HCM med eller utan TCA och analysera förhållandet mellan stam och TCA. I den tredje delen väljer vi HCM-patienter och icke-HCM för att undersöka potentiella genetiska faktorer för TCA i HCM.