肥大型心筋症患者における心筋変形と冠動脈蛇行との相関関係

冠動脈の過度の蛇行（TCA）は、冠動脈造影検査に紹介された患者にやや一般的な所見であり、血管造影検査に紹介された患者の 14 ～ 40% で報告されています。 TCA の存在は、閉塞性冠動脈疾患がない場合のストレス時の胸痛および心筋灌流異常と関連しています。 流体力学モデリングは、ストレス誘発性虚血が、粘性および乱流エネルギー損失による遠位冠状動脈灌流圧の低下に起因する可能性があることを示唆しています。 TCA の生理学的理由は不明です。 HCM の予後における TCA の役割も調査する必要があります。 エラスターゼとコラゲナーゼを使用して動脈の形態を変化させる前臨床研究と、動脈蛇行症候群などの稀な臨床疾患の遺伝的および病理学的分析では、動脈蛇行が動脈のエラスチン線維と細胞外マトリックスの異常から生じることが示されています。 遺伝性疾患とは別に、すべてではないが一部の研究では、TCAと高血圧および女性の性別、および体積過負荷ではないが圧力による左心室（LV）質量の増加と心臓サイズの縮小とを関連付けている。

肥大型心筋症 (HCM) は、左心室 (LV) 壁厚の増加と関連しています。 HCM は最も一般的な遺伝性心疾患であり、顕著な臨床的および形態学的不均一性を特徴とします。 診断は通常、1 つ以上の LV セグメントの壁厚の増加によって定義される、原因不明の左心室 (LV) 肥大の心エコー所見に基づいて行われます。 主に初期の病理学的研究に基づいて、表現型的に発現された HCM 患者では LV 質量が増加していると一般に想定されています。 HCM 患者における TCA は研究されていません。 そこで、まず HCM 患者と非 HCM 患者を選択して TCA と HCM の関係を調査し、HCM の予後に対する TCA の潜在的な役割をさらに調査します。

HCM患者では、筋線維の秩序だった配置が破壊されると、正常な心臓の機械的機能が変化し、その結果、局所的な心筋収縮性に時間的および空間的不均一性が生じます。 全体的な左室機能は一般に変化しないが、局所的機能の非同期性および非相乗性は、拡張期弛緩の遅延および拡張期充満の障害を引き起こす。 左室駆出率は両方とも正常であることが多いですが、左室ひずみの評価により正常人と比較して区別することができます。 心臓血管磁気共鳴 (CMR) は、LV 腔の高解像度容積再構成により、現在、質量の高精度かつ再現性のある定量的評価を可能にしています。 そこで我々は第二に、心筋変形の正確な評価を可能にする新しい方法である心血管磁気共鳴心筋特徴追跡（CMR-FT）が、TCAの有無によるHCMを区別できるかどうかを確立しようとしました。 さらに、HCM における TCA の潜在的な遺伝的要因を調査したいと考えています。

これは、HCM と非 HCM の間の TCA の違いを評価し、最初の部分で TCA の予後的役割を調査する単一施設の遡及的症例対照研究です。 後半では、CMR-FT を使用して、TCA の有無による HCM の心筋歪みを比較し、歪みと TCA の関係を解析します。 第三部では、HCM における TCA の潜在的な遺伝的要因を調査するために、HCM 患者と非 HCM を選択します。