Correlazione tra deformazione miocardica e tortuosità dell'arteria coronaria in pazienti con cardiomiopatia ipertrofica

L'eccessiva tortuosità delle arterie coronarie (TCA) è un reperto alquanto comune nei pazienti inviati per angiografia coronarica, riportata nel 14-40% dei pazienti inviati per angiografia. La presenza di TCA è stata associata a dolore toracico e anomalie della perfusione miocardica durante lo stress in assenza di malattia coronarica ostruttiva. La modellazione fluidodinamica suggerisce che l'ischemia indotta da stress può essere attribuibile a una riduzione della pressione di perfusione dell'arteria coronarica distale da perdite di energia viscosa e di turbolenza. Le ragioni fisiologiche del TCA non sono chiare. È inoltre necessario esplorare i ruoli del TCA sulla prognosi dell'HCM. Studi preclinici in cui sono state utilizzate elastasi e collagenasi per alterare la morfologia arteriosa insieme all'analisi genetica e patologica di rari disturbi clinici come la sindrome della tortuosità arteriosa hanno indicato che la tortuosità arteriosa deriva da anomalie nelle fibre di elastina arteriosa e nella matrice extracellulare. A parte i disturbi ereditari, alcuni ma non tutti gli studi hanno collegato il TCA con l'ipertensione e il sesso femminile e con l'aumento della massa ventricolare sinistra (LV) dovuta alla pressione ma non al sovraccarico di volume e alle dimensioni del cuore più piccole.

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è associata ad un aumento dello spessore della parete del ventricolo sinistro (LV). L'HCM è la cardiopatia genetica più comune, caratterizzata da una marcata eterogeneità clinica e morfologica. La diagnosi si basa solitamente sul riscontro ecocardiografico di ipertrofia del ventricolo sinistro (LV) inspiegabile, definita dall'aumento dello spessore della parete in 1 o più segmenti del ventricolo sinistro. Si presume generalmente che la massa del ventricolo sinistro sia aumentata nei pazienti con HCM fenotipicamente espressa, sulla base in gran parte dei primi studi patologici. Il TCA tra i pazienti con HCM non è stato studiato. Quindi, in primo luogo, scegliamo pazienti HCM e non HCM per indagare sulla relazione tra TCA e HCM ed esplorare ulteriormente i potenziali ruoli di TCA per la prognosi in HCM.

Nei pazienti con HCM, l'interruzione della disposizione ordinata delle miofibre altera la normale funzione meccanica cardiaca, con conseguente eterogeneità temporale e spaziale nella contrattilità miocardica regionale. Sebbene la funzione globale del ventricolo sinistro sia generalmente inalterata, l'asincronia e l'asinergia nella funzione regionale portano a un rilassamento diastolico ritardato e a un riempimento diastolico compromesso. Sebbene la frazione di eiezione del ventricolo sinistro sia spesso normale in entrambi, la valutazione della deformazione del ventricolo sinistro potrebbe differenziarsi rispetto alla persona normale. La risonanza magnetica cardiovascolare (CMR), in virtù della sua ricostruzione volumetrica ad alta risoluzione della camera LV, offre attualmente una valutazione quantitativa altamente accurata e riproducibile della massa. Quindi, in secondo luogo, abbiamo cercato di stabilire se la risonanza magnetica cardiovascolare del tracciamento delle caratteristiche del miocardio (CMR-FT), un metodo emergente che consente una valutazione accurata della deformazione miocardica, distingue tra HCM con o senza TCA. Inoltre, vogliamo esplorare il potenziale fattore genetico sul TCA nell'HCM.

Questo è uno studio caso-controllo retrospettivo a centro singolo che valuterà la differenza di TCA tra HCM e non-HCM ed esplorerà i ruoli prognostici di TCA nella prima parte. Nella seconda parte, utilizzeremo CMR-FT per confrontare il ceppo miocardico tra HCM con o senza TCA e analizzare la relazione tra ceppo e TCA. Nella terza parte, scegliamo pazienti con HCM e non-HCM per studiare potenziali fattori genetici per TCA in HCM.