Korelace mezi deformací myokardu a tortuozitou koronárních tepen u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií

Poněkud častým nálezem u pacientů odeslaných na koronarografii je nadměrná tortuozita koronárních arterií (TCA), udává se u 14–40 % pacientů odeslaných k angiografii. Přítomnost TCA byla spojena s bolestí na hrudi a abnormalitami perfuze myokardu během stresu v nepřítomnosti obstrukčního onemocnění koronárních tepen. Modelování dynamiky tekutin naznačuje, že stresem indukovaná ischémie může být způsobena snížením perfuzního tlaku v distální koronární arterii v důsledku ztrát viskózní a turbulentní energie. Fyziologické důvody TCA jsou nejasné. Je také třeba prozkoumat roli TCA na prognózu HCM. Předklinické studie, kde byly elastázy a kolagenázy použity ke změně arteriální morfologie spolu s genetickou a patologickou analýzou vzácných klinických poruch, jako je syndrom arteriální tortuozity, ukázaly, že arteriální tortuozita vzniká z abnormalit v arteriálních elastinových vláknech a extracelulární matrix. Kromě dědičných poruch některé, ale ne všechny studie spojovaly TCA s hypertenzí a ženským pohlavím a se zvýšenou hmotou levé komory (LK) v důsledku tlakového, ale ne objemového přetížení a menší velikosti srdce.

Hypertrofická kardiomyopatie (HCM) je spojena se zvýšenou tloušťkou stěny levé komory (LV). HCM je nejčastější genetické onemocnění srdce, které se vyznačuje výraznou klinickou a morfologickou heterogenitou. Diagnostika je obvykle založena na echokardiografickém nálezu nevysvětlitelné hypertrofie levé komory (LK), která je definována zvýšenou tloušťkou stěny v 1 nebo více segmentech LK. Obecně se předpokládá, že hmotnost LK je u pacientů s fenotypicky exprimovanou HCM zvýšena, a to převážně na základě časných patologických studií. TCA mezi pacienty s HCM nebyly studovány. Nejprve tedy vybíráme pacienty s HCM a non-HCM, abychom prozkoumali vztah mezi TCA a HCM a dále prozkoumali potenciální role TCA pro prognózu u HCM.

U pacientů s HCM mění narušení uspořádaného uspořádání svalových vláken normální srdeční mechanickou funkci, což vede k časové a prostorové heterogenitě v regionální kontraktilitě myokardu. Ačkoli je globální funkce LK obecně nezměněna, asynchronie a asynergie v regionální funkci vedou k opožděné diastolické relaxaci a poruše diastolického plnění. Zatímco ejekční frakce LK je u obou často normální, hodnocení kmene LK by se mohlo lišit ve srovnání s normální osobou. Kardiovaskulární magnetická rezonance (CMR) díky své objemové rekonstrukci komory levé komory s vysokým rozlišením v současné době umožňuje vysoce přesné a reprodukovatelné kvantitativní hodnocení hmoty. Zadruhé jsme se tedy snažili zjistit, zda sledování kardiovaskulárních funkcí myokardu magnetickou rezonancí (CMR-FT), nově vznikající metoda umožňující přesné posouzení deformace myokardu, rozlišuje mezi HCM s TCA nebo bez ní. Kromě toho chceme prozkoumat potenciální genetický faktor na TCA v HCM.

Toto je jednocentrová retrospektivní případová kontrolní studie, která vyhodnotí rozdíl mezi TCA mezi HCM a non-HCM a v první části prozkoumá prognostické role TCA. Ve druhé části použijeme CMR-FT k porovnání kmene myokardu mezi HCM s nebo bez TCA a analyzujeme vztah kmene a TCA. Ve třetí části vybíráme pacienty s HCM a non-HCM ke zkoumání potenciálních genetických faktorů pro TCA u HCM.