Korrelation mellem myokardiedeformation og koronararterietortuositet hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati

Overdreven tortuositet af koronararterierne (TCA) er et noget almindeligt fund hos patienter henvist til koronar angiografi, rapporteret hos 14-40 % af patienterne henvist til angiografi. Tilstedeværelsen af ​​TCA er blevet forbundet med brystsmerter og myokardieperfusionsabnormiteter under stress i fravær af obstruktiv koronararteriesygdom. Væskedynamisk modellering tyder på, at stress-induceret iskæmi kan tilskrives en reduktion i det distale koronararterieperfusionstryk fra tab af viskøst og turbulensenergi. De fysiologiske årsager til TCA er uklare. TCA's roller for prognose af HCM er også nødvendige for at udforske. Prækliniske undersøgelser, hvor elastaser og kollagenaser blev brugt til at ændre arteriel morfologi sammen med genetisk og patologisk analyse af sjældne kliniske lidelser såsom arteriel tortuositetssyndrom har indikeret, at arteriel tortuositet opstår som følge af abnormiteter i arterielle elastinfibre og ekstracellulær matrix. Bortset fra arvelige lidelser har nogle, men ikke alle undersøgelser, forbundet TCA med hypertension og kvindelig køn og med øget venstre ventrikelmasse (LV) fra tryk, men ikke volumenoverbelastning og mindre hjertestørrelse.

Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er forbundet med en øget venstre ventrikulær (LV) vægtykkelse. HCM er den mest almindelige genetiske hjertesygdom, karakteriseret ved markant klinisk og morfologisk heterogenitet. Diagnosen er normalt baseret på det ekkokardiografiske fund af uforklarlig venstre ventrikel (LV) hypertrofi, defineret ved øget vægtykkelse i 1 eller flere LV-segmenter. LV-masse antages generelt at være øget hos patienter med fænotypisk udtrykt HCM, hovedsagelig baseret på tidlige patologiske undersøgelser. TCA blandt HCM-patienter er ikke blevet undersøgt. Så for det første vælger vi HCM- og ikke-HCM-patienter til at undersøge forholdet mellem TCA og HCM og yderligere udforske TCAs potentielle roller for prognose i HCM.

Hos HCM-patienter ændrer afbrydelse af det ordnede arrangement af myofibre normal hjertemekanisk funktion, hvilket resulterer i tidsmæssig og rumlig heterogenitet i regional myokardiekontraktilitet. Selvom den globale LV-funktion generelt er uændret, fører asynkroni og asynergi i regional funktion til forsinket diastolisk afslapning og nedsat diastolisk fyldning. Mens LV ejektionsfraktion ofte er normal i begge, kan vurdering af LV-stamme differentiere sig sammenlignet med normal person. Kardiovaskulær magnetisk resonans (CMR) giver i kraft af sin højopløselige volumetriske rekonstruktion af LV-kammeret i øjeblikket en meget nøjagtig og reproducerbar kvantitativ vurdering af massen. Så for det andet søgte vi at fastslå, om kardiovaskulær magnetisk resonans myocardial feature tracking (CMR-FT), en ny metode, der tillader nøjagtig vurdering af myokardiedeformation, skelner mellem HCM med eller uden TCA. Derudover ønsker vi at udforske den potentielle genetiske faktor på TCA i HCM.

Dette er et enkeltcenter, retrospektivt case-kontrolstudie, der vil evaluere forskellen på TCA mellem HCM og ikke-HCM, og undersøge de prognostiske roller af TCA i den første del. I anden del vil vi bruge CMR-FT til at sammenligne myokardiebelastningen mellem HCM med eller uden TCA og analysere forholdet mellem belastning og TCA. I den tredje del vælger vi HCM-patienter og ikke-HCM til at undersøge potentielle genetiske faktorer for TCA i HCM.