Корреляция между деформацией миокарда и извитостью коронарных артерий у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

Чрезмерная извитость коронарных артерий (TCA) является довольно частым признаком у пациентов, направленных на коронарную ангиографию, о чем сообщается у 14-40% пациентов, направленных на ангиографию. Наличие ТЦА было связано с болью в груди и нарушениями перфузии миокарда во время стресса при отсутствии обструктивной болезни коронарных артерий. Гидродинамическое моделирование позволяет предположить, что стресс-индуцированная ишемия может быть связана со снижением перфузионного давления в дистальных отделах коронарных артерий из-за вязкостных и турбулентных потерь энергии. Физиологические причины ТЦА неясны. Также необходимо изучить роль ТЦА в прогнозе ГКМП. Доклинические исследования, в которых эластазы и коллагеназы использовались для изменения морфологии артерий вместе с генетическим и патологическим анализом редких клинических заболеваний, таких как синдром извитости артерий, показали, что извитость артерий возникает из-за аномалий в артериальных эластиновых волокнах и внеклеточном матриксе. Помимо наследственных заболеваний, некоторые, но не все исследования связывают ТЦА с артериальной гипертензией и женским полом, а также с увеличением массы левого желудочка (ЛЖ) из-за давления, но не перегрузки объемом и меньшего размера сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) связана с увеличением толщины стенки левого желудочка (ЛЖ). ГКМП является наиболее распространенным генетическим заболеванием сердца, характеризующимся выраженной клинической и морфологической гетерогенностью. Диагноз обычно основывается на эхокардиографическом обнаружении необъяснимой гипертрофии левого желудочка (ЛЖ), определяемой увеличением толщины стенки в 1 или более сегментах ЛЖ. Обычно предполагается, что масса ЛЖ увеличена у пациентов с фенотипически выраженной ГКМП, основываясь в основном на ранних патологических исследованиях. ТЦА у пациентов с ГКМП не изучались. Итак, во-первых, мы выбираем пациентов с ГКМП и пациентов без ГКМП для изучения взаимосвязи между ТЦА и ГКМП, а также дальнейшего изучения потенциальной роли ТЦА для прогноза при ГКМП.

У пациентов с ГКМП нарушение упорядоченного расположения миофибрилл изменяет нормальную механическую функцию сердца, что приводит к временной и пространственной неоднородности региональной сократительной способности миокарда. Хотя глобальная функция ЛЖ, как правило, не изменяется, асинхронность и асинергия регионарной функции приводят к задержке диастолической релаксации и нарушению диастолического наполнения. В то время как фракция выброса ЛЖ часто нормальная у обоих пациентов, оценка деформации ЛЖ может отличаться от таковой у здорового человека. Сердечно-сосудистый магнитный резонанс (CMR), благодаря объемной реконструкции камеры ЛЖ с высоким разрешением, в настоящее время обеспечивает высокоточную и воспроизводимую количественную оценку массы. Итак, во-вторых, мы стремились установить, позволяет ли сердечно-сосудистое магнитно-резонансное отслеживание характеристик миокарда (CMR-FT), новый метод, позволяющий точно оценить деформацию миокарда, различать ГКМП с ТЦА или без нее. Кроме того, мы хотим изучить потенциальный генетический фактор ТЦА при ГКМП.

Это одноцентровое ретроспективное исследование случай-контроль, которое оценит разницу ТЦА между ГКМП и не-ГКМП, а также прогностическую роль ТЦА в первой части. Во второй части мы будем использовать CMR-FT для сравнения деформации миокарда между ГКМП с или без TCA и анализировать взаимосвязь деформации и TCA. В третьей части мы выбираем пациентов с ГКМП и пациентов без ГКМП для изучения потенциальных генетических факторов ТЦА при ГКМП.