Correlação entre deformação miocárdica e tortuosidade da artéria coronária em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica

A tortuosidade excessiva das artérias coronárias (TCA) é um achado um tanto comum em pacientes encaminhados para angiografia coronária, relatada em 14-40% dos pacientes encaminhados para angiografia. A presença de TCA tem sido associada a dor torácica e anormalidades da perfusão miocárdica durante o estresse na ausência de doença arterial coronariana obstrutiva. A modelagem dinâmica de fluidos sugere que a isquemia induzida por estresse pode ser atribuída a uma redução na pressão de perfusão da artéria coronária distal devido às perdas de energia viscosa e de turbulência. As razões fisiológicas para TCA não são claras. Os papéis do TCA no prognóstico da CMH também precisam ser explorados. Estudos pré-clínicos em que elastases e colagenases foram usadas para alterar a morfologia arterial, juntamente com análises genéticas e patológicas de distúrbios clínicos raros, como a síndrome de tortuosidade arterial, indicaram que a tortuosidade arterial surge de anormalidades nas fibras de elastina arteriais e na matriz extracelular. Além de distúrbios hereditários, alguns, mas não todos os estudos, relacionaram o TCA com hipertensão e sexo feminino e com aumento da massa ventricular esquerda (VE) devido à pressão, mas não à sobrecarga de volume e ao tamanho menor do coração.

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) está associada a um aumento da espessura da parede do ventrículo esquerdo (VE). A CMH é a doença cardíaca genética mais comum, caracterizada por acentuada heterogeneidade clínica e morfológica. O diagnóstico geralmente é baseado no achado ecocardiográfico de hipertrofia inexplicável do ventrículo esquerdo (VE), definida pelo aumento da espessura da parede em 1 ou mais segmentos do VE. Supõe-se geralmente que a massa do VE está aumentada em pacientes com MCH expressa fenotipicamente, com base principalmente em estudos patológicos iniciais. ATC entre pacientes com CMH não foi estudado. Então, em primeiro lugar, escolhemos pacientes com MCH e não MCH para investigar a relação entre TCA e HCM e explorar ainda mais os papéis potenciais do TCA para o prognóstico na MCH.

Em pacientes com CMH, a interrupção do arranjo ordenado das miofibras altera a função mecânica cardíaca normal, resultando em heterogeneidade temporal e espacial na contratilidade miocárdica regional. Embora a função global do VE esteja geralmente inalterada, a assincronia e a assinergia na função regional levam ao relaxamento diastólico retardado e ao enchimento diastólico prejudicado. Embora a fração de ejeção do VE seja frequentemente normal em ambos, a avaliação da tensão do VE pode diferenciar, em comparação com a pessoa normal. A ressonância magnética cardiovascular (RMC), em virtude de sua reconstrução volumétrica de alta resolução da câmara do VE, permite atualmente uma avaliação quantitativa de massa altamente precisa e reprodutível . Então, em segundo lugar, procuramos estabelecer se o rastreamento de características miocárdicas por ressonância magnética cardiovascular (CMR-FT), um método emergente que permite a avaliação precisa da deformação miocárdica, diferencia entre MCH com ou sem ATC. Além disso, queremos explorar o potencial fator genético do TCA na CMH.

Este é um estudo de caso-controle retrospectivo de centro único que avaliará a diferença de TCA entre HCM e não HCM e explorará os papéis prognósticos de TCA na primeira parte. Na segunda parte, usaremos o CMR-FT para comparar o strain miocárdico entre HCM com ou sem TCA e analisar a relação do strain com o TCA. Na terceira parte, escolhemos pacientes com CMH e não-CMH para investigar potenciais fatores genéticos para TCA na CMH.