Intraarteriell kjemoterapi for nydiagnostisert, gjenværende eller tilbakevendende atypisk choroid Plexus Papilloma og Choroid Plexus Carcinoma før andre-blikk kirurgi

Inklusjonskriterier:

1. Personer med en histologisk bekreftet diagnose av ACPP eller CPC som er nylig diagnostisert, gjenværende eller tilbakevendende.
2. Emner må ha en Karnofsky eller Lansky Performance Score ≥ 60 % vurdert innen to uker før påmelding. Karnofsky brukes til pasienter ≥ 16 år og Lansky til de < 16 år.

3. Pasienter må ha normal organ- og margfunksjon dokumentert innen 14 dager etter innmelding og innen 7 dager etter behandlingsstart som angitt nedenfor:

   1. Absolutt nøytrofiltall ≥ 1000/μL
   2. Blodplater ≥ 100 000/μL (transfusjonsuavhengig, definert som å ikke motta blodplatetransfusjoner innen en 7-dagers periode før registrering)
   3. Hemoglobin ≥ 8 g/dL (kan motta PRBC-transfusjoner)
   4. Total bilirubin < 1,5 ganger øvre normalgrense for alder
   5. AST (SGOT)/ALT(SGPT) < 2,5 X institusjonell øvre normalgrense for alder
   6. Kreatininclearance eller radioisotop GFR ≥ 70 ml/min/1,73m2 eller et serumkreatinin WNL for alder som bestemt ved bruk av Schwartz-formelen.36
   7. Natrium, Kalium, Kalsium og Magnesium < 1,5x institusjonell ULN
   8. Albumin ≥ 3 g/dL
4. Pasienter som får deksametason må ha en stabil eller avtagende dose i minst 1 uke før innmelding.
5. Forsøkspersoner med nevrologiske mangler bør ha underskudd som er stabile i minimum 1 uke før innskrivning.

6. Hvis forsøkspersonen har noen av følgende terapier, må det være minst:

   • 4 uker post-fokal RT (strålebehandling), 3 måneder post-CSI (kraniospinal bestråling)
   • 4 uker post-myelosuppressiv kjemoterapi (hvis post-nitrosoureas, må ha 6 ukers behandling)
   • 4 uker post-monoklonale antistoffer
   • 1 uke etter målrettet behandling
7. Hvis forsøkspersonen har mottatt noen tidligere behandling, bør all behandlingsrelatert toksisitet ha kommet seg til < grad 2
8. Subjekt eller forelder må signere et skriftlig informert samtykkedokument i henhold til institusjonelle retningslinjer.

Ekskluderingskriterier:

1. Kvinner som er gravide eller ammende.
2. Personer med en klinisk signifikant urelatert systemisk sykdom (alvorlige infeksjoner eller betydelig hjerte-, lunge-, lever- eller andre organdysfunksjoner) som sannsynligvis vil forstyrre studieprosedyrene eller resultatene.
3. Forsøkspersoner som mottar andre kreft- eller undersøkelsesmidler.
4. Personer med ukontrollerte anfall.
5. Personer som får enzyminduserende antikonvulsiva.
6. Personer med andre faktorer som øker risikoen for QT-forlengelse eller arytmiske hendelser (f.eks. hjertesvikt, hypokalemi, familiehistorie med langt QT-intervallsyndrom) inkludert hjertesvikt som oppfyller New York Heart Association (NYHA) klasse II eller høyere.
7. Pasienter som har hatt en allogen benmargstransplantasjon < 6 måneder før registrering eller autolog benmarg/stamcelletransplantasjon < 3 måneder før registrering.
8. Personer med multifokal sykdom eller sykdom som har blitt spredt vil ikke være kvalifisert for denne studien. De vil gjennomgå systemisk kjemoterapi og sykdommen deres vil bli ytterligere evaluert før de er kvalifisert for 2nd look-kirurgi.
9. Denne studien vil kun registrere personer med ACPP eller CPC og vil ikke registrere personer med choroid plexus papilloma (CPP). ACPP- eller CPC-personer med symptomatisk hydrocephalus vil ikke være kvalifisert for denne studien. Disse forsøkspersonene må behandles for hydrocephalus og revurderes i henhold til våre kvalifikasjonskriterier for å bli registrert.