Intraarterielle Chemotherapie bei neu diagnostiziertem, verbleibendem oder rezidivierendem atypischem Plexus choroideus Papillom und Plexus choroideus Karzinom vor einer Second-Look-Operation

Einschlusskriterien:

1. Patienten mit einer histologisch bestätigten Diagnose von ACPP oder CPC, die neu diagnostiziert, verbleibend oder wiederkehrend ist.
2. Die Probanden müssen einen Karnofsky- oder Lansky-Leistungswert von ≥ 60 % haben, der innerhalb von zwei Wochen vor der Einschreibung bewertet wurde. Karnofsky wird bei Patienten ≥ 16 Jahren und Lansky bei Patienten < 16 Jahren angewendet.

3. Die Probanden müssen eine normale Organ- und Markfunktion haben, die innerhalb von 14 Tagen nach der Aufnahme und innerhalb von 7 Tagen nach Beginn der Behandlung wie unten angegeben dokumentiert ist:

   1. Absolute Neutrophilenzahl ≥ 1.000/μl
   2. Thrombozyten ≥ 100.000/μl (transfusionsunabhängig, definiert als keine Thrombozytentransfusionen innerhalb von 7 Tagen vor der Aufnahme)
   3. Hämoglobin ≥ 8 g/dl (kann PRBC-Transfusionen erhalten)
   4. Gesamtbilirubin < 1,5-fache Altersobergrenze
   5. AST (SGOT)/ALT(SGPT) < 2,5 x institutionelle Obergrenze des Altersnormalwerts
   6. Kreatinin-Clearance oder Radioisotop-GFR ≥ 70 ml/min/1,73 m2 oder ein Serum-Kreatinin-WNL für das Alter, bestimmt unter Verwendung der Schwartz-Formel.36
   7. Natrium, Kalium, Calcium und Magnesium < 1,5x institutionelle ULN
   8. Albumin ≥ 3 g/dl
4. Probanden, die Dexamethason erhalten, müssen mindestens 1 Woche vor der Aufnahme eine stabile oder abnehmende Dosis erhalten.
5. Probanden mit neurologischen Defiziten sollten Defizite haben, die mindestens 1 Woche vor der Einschreibung stabil sind.

6. Wenn der Proband eine der folgenden Therapien hat, müssen mindestens sein:

   • 4 Wochen postfokale RT (Strahlentherapie), 3 Monate post-CSI (kraniospinale Bestrahlung)
   • 4 Wochen postmyelosuppressive Chemotherapie (bei Post-Nitrosoharnstoffen muss eine 6-wöchige Therapie erfolgen)
   • 4 Wochen nach monoklonalen Antikörpern
   • 1 Woche nach zielgerichteter Therapie
7. Wenn der Proband eine vorherige Behandlung erhalten hat, sollten sich alle behandlungsbedingten Toxizitäten auf < Grad 2 erholt haben
8. Subjekt oder Elternteil müssen ein schriftliches Einverständniserklärungsdokument gemäß den institutionellen Richtlinien unterzeichnen.

Ausschlusskriterien:

1. Schwangere oder stillende Frauen.
2. Probanden mit einer klinisch signifikanten, nicht damit zusammenhängenden systemischen Erkrankung (schwere Infektionen oder signifikante Herz-, Lungen-, Leber- oder andere Organfunktionsstörungen), die wahrscheinlich die Studienverfahren oder -ergebnisse beeinträchtigen.
3. Probanden, die andere Antikrebs- oder Prüfmittel erhalten.
4. Personen mit unkontrollierten Anfällen.
5. Probanden, die enzyminduzierende Antikonvulsiva erhalten.
6. Patienten mit anderen Faktoren, die das Risiko einer QT-Verlängerung oder arrhythmischer Ereignisse erhöhen (z. B. Herzinsuffizienz, Hypokaliämie, Familienanamnese mit langem QT-Intervall-Syndrom), einschließlich Herzinsuffizienz, die Klasse II oder höher der New York Heart Association (NYHA) erfüllt.
7. Patienten mit einer allogenen Knochenmarktransplantation < 6 Monate vor der Einschreibung oder einer autologen Knochenmark-/Stammzelltransplantation < 3 Monate vor der Einschreibung.
8. Probanden mit multifokaler Erkrankung oder disseminierter Erkrankung sind für diese Studie nicht geeignet. Sie werden sich einer systemischen Chemotherapie unterziehen und ihre Krankheit wird weiter untersucht, bevor sie für eine 2nd-Look-Operation in Frage kommen.
9. In diese Studie werden nur Probanden mit ACPP oder CPC aufgenommen und keine Probanden mit Plexus choroideus Papillom (CPP). ACPP- oder CPC-Patienten mit symptomatischem Hydrozephalus sind für diese Studie nicht geeignet. Diese Probanden müssen wegen ihres Hydrozephalus behandelt und gemäß unseren Eignungskriterien neu bewertet werden, um eingeschrieben zu werden.