Chemioterapia intra-arteriosa per papilloma del plesso coroideo atipico di nuova diagnosi, residuo o ricorrente e carcinoma del plesso coroideo prima della chirurgia di secondo sguardo

Criterio di inclusione:

1. Soggetti con diagnosi istologicamente confermata di ACPP o CPC di nuova diagnosi, residua o ricorrente.
2. I soggetti devono avere un Karnofsky o Lansky Performance Score ≥ 60% valutato entro due settimane prima dell'arruolamento. Karnofsky è utilizzato per i pazienti ≥ 16 anni e Lansky per quelli < 16.

3. I soggetti devono avere una normale funzionalità degli organi e del midollo documentata entro 14 giorni dall'arruolamento ed entro 7 giorni dall'inizio del trattamento come indicato di seguito:

   1. Conta assoluta dei neutrofili ≥ 1.000/μL
   2. Piastrine ≥ 100.000/μL (indipendenti dalle trasfusioni, definite come non ricevere trasfusioni di piastrine entro un periodo di 7 giorni prima dell'arruolamento)
   3. Emoglobina ≥ 8 g/dL (può ricevere trasfusioni di PRBC)
   4. Bilirubina totale < 1,5 volte il limite superiore della norma per l'età
   5. AST (SGOT)/ALT(SGPT) < 2,5 X limite superiore istituzionale normale per età
   6. Clearance della creatinina o radioisotopo GFR ≥ 70 ml/min/1,73 m2 o un WNL della creatinina sierica per l'età determinata utilizzando la formula di Schwartz.36
   7. Sodio, potassio, calcio e magnesio < 1,5x ULN istituzionale
   8. Albumina ≥ 3 g/dL
4. I soggetti che ricevono desametasone devono assumere una dose stabile o decrescente per almeno 1 settimana prima dell'arruolamento.
5. I soggetti con deficit neurologici dovrebbero avere deficit stabili per almeno 1 settimana prima dell'arruolamento.

6. Se il soggetto ha una delle seguenti terapie, deve essere almeno:

   • 4 settimane post-RT focale (radioterapia), 3 mesi post-CSI (irradiazione craniospinale)
   • 4 settimane post-chemioterapia mielosoppressiva (se post-nitrosourea, deve avere 6 settimane di terapia)
   • 4 settimane post-anticorpi monoclonali
   • 1 settimana dopo la terapia mirata
7. Se il soggetto ha ricevuto un trattamento precedente, tutte le tossicità correlate al trattamento dovrebbero essere tornate a <grado 2
8. Il soggetto o il genitore devono firmare un documento di consenso informato scritto secondo le linee guida istituzionali.

Criteri di esclusione:

1. Donne in gravidanza o in allattamento.
2. - Soggetti con qualsiasi malattia sistemica non correlata clinicamente significativa (infezioni gravi o significativa disfunzione cardiaca, polmonare, epatica o di altri organi) che potrebbe interferire con le procedure o i risultati dello studio.
3. Soggetti che stanno ricevendo altri agenti antitumorali o sperimentali.
4. Soggetti con crisi epilettiche incontrollate.
5. Soggetti che ricevono anticonvulsivanti che inducono enzimi.
6. Soggetti con altri fattori che aumentano il rischio di prolungamento dell'intervallo QT o di eventi aritmici (ad es. insufficienza cardiaca, ipokaliemia, storia familiare di sindrome dell'intervallo QT lungo) inclusa insufficienza cardiaca che soddisfa la classe II o superiore della New York Heart Association (NYHA).
7. - Soggetti che hanno subito un trapianto allogenico di midollo osseo <6 mesi prima dell'arruolamento o un trapianto autologo di midollo osseo/cellule staminali <3 mesi prima dell'arruolamento.
8. I soggetti con malattia multifocale o malattia che è stata disseminata non saranno idonei per questo studio. Saranno sottoposti a chemioterapia sistemica e la loro malattia sarà ulteriormente valutata prima di essere idonei per un secondo intervento chirurgico.
9. Questo studio arruolerà solo soggetti con ACPP o CPC e non arruolerà soggetti con papilloma del plesso coroideo (CPP). I soggetti ACPP o CPC con idrocefalo sintomatico non saranno idonei per questo studio. Questi soggetti dovranno essere trattati per il loro idrocefalo ed essere rivalutati secondo i nostri criteri di ammissibilità per poter essere arruolati.