Intraarteriell kemoterapi för nydiagnostiserade, kvarvarande eller återkommande atypiska choroid Plexus papilloma och choroid Plexus Carcinoma före andra-look operation

Inklusionskriterier:

1. Patienter med en histologiskt bekräftad diagnos av ACPP eller CPC som är nydiagnostiserad, kvarvarande eller återkommande.
2. Ämnen måste ha en Karnofsky eller Lansky Performance Score ≥ 60 % bedömd inom två veckor före registreringen. Karnofsky används för patienter ≥ 16 år och Lansky för patienter < 16 år.

3. Försökspersonerna måste ha normal organ- och märgfunktion dokumenterad inom 14 dagar efter inskrivning och inom 7 dagar efter påbörjad behandling enligt nedan:

   1. Absolut antal neutrofiler ≥ 1 000/μL
   2. Trombocyter ≥ 100 000/μL (transfusionsoberoende, definierat som att de inte får blodplättstransfusioner inom en 7-dagarsperiod före inskrivning)
   3. Hemoglobin ≥ 8 g/dL (kan få PRBC-transfusioner)
   4. Totalt bilirubin < 1,5 gånger övre normalgräns för ålder
   5. AST (SGOT)/ALT(SGPT) < 2,5 X institutionell övre normalgräns för ålder
   6. Kreatininclearance eller radioisotop GFR ≥ 70 ml/min/1,73m2 eller ett serumkreatinin WNL för ålder som bestämts med Schwartz formel.36
   7. Natrium, Kalium, Kalcium och Magnesium < 1,5x institutionell ULN
   8. Albumin ≥ 3 g/dL
4. Försökspersoner som får dexametason måste ha en stabil eller minskande dos i minst 1 vecka före inskrivning.
5. Försökspersoner med neurologiska underskott bör ha underskott som är stabila i minst 1 vecka före inskrivning.

6. Om försökspersonen har någon av följande terapier, måste det vara minst:

   • 4 veckor post-fokal RT (strålbehandling), 3 månader efter CSI (kraniospinal bestrålning)
   • 4 veckor efter myelosuppressiv kemoterapi (om post-nitrosoureas, måste ha 6 veckors behandling)
   • 4 veckor efter monoklonala antikroppar
   • 1 vecka efter riktad terapi
7. Om patienten har fått någon tidigare behandling, bör alla behandlingsrelaterade toxiciteter ha återhämtat sig till < grad 2
8. Försöksperson eller förälder måste underteckna ett skriftligt informerat samtycke enligt institutionella riktlinjer.

Exklusions kriterier:

1. Kvinnor som är gravida eller ammar.
2. Försökspersoner med någon kliniskt signifikant orelaterade systemsjukdom (allvarliga infektioner eller betydande hjärt-, lung-, lever- eller andra organdysfunktioner) som sannolikt kommer att störa studieprocedurerna eller resultaten.
3. Försökspersoner som får andra anticancer- eller undersökningsmedel.
4. Försökspersoner med okontrollerade anfall.
5. Försökspersoner som får enzyminducerande antikonvulsiva medel.
6. Patienter med andra faktorer som ökar risken för QT-förlängning eller arytmiska händelser (t.ex. hjärtsvikt, hypokalemi, familjehistoria med långt QT-intervallsyndrom) inklusive hjärtsvikt som uppfyller New York Heart Association (NYHA) klass II eller högre.
7. Försökspersoner som har genomgått en allogen benmärgstransplantation < 6 månader före inskrivningen eller en autolog benmärgs-/stamcellstransplantation < 3 månader före inskrivningen.
8. Försökspersoner med multifokal sjukdom eller sjukdom som har spridits kommer inte att vara berättigade till denna studie. De kommer att genomgå systemisk kemoterapi och deras sjukdom kommer att utvärderas ytterligare innan de är berättigade till en 2nd look-operation.
9. Denna studie kommer endast att registrera personer med ACPP eller CPC och kommer inte att registrera personer med choroid plexus papillom (CPP). ACPP- eller CPC-personer med symtomatisk hydrocefalus kommer inte att vara berättigade till denna studie. Dessa försökspersoner måste behandlas för sin hydrocefalus och omvärderas enligt våra behörighetskriterier för att bli registrerad.