Dapagliflozin i pulmonal arteriell hypertensjon (DAPAH)

Inklusjonskriterier:

• En diagnose av PAH gruppe 4 eller gruppe 1 i en av følgende undertyper:

  • Idiopatisk PAH (iPAH)
  • Arvelig PAH (hPAH)
  • Bindevevssykdom assosiert PAH (aPAH)
  • Ved PAH i gruppe 4 må ingen ytterligere invasiv behandling inkludert pulmonal endarterektomi eller pulmonal ballongangioplastikk planlegges ved inklusjon.
• Symptomatisk PAH i WHO funksjonsklasse II-III vurdert av screeningklinikeren.
• Klinisk stabile pasienter på pulmonal vasodilatorbehandling med PDE5i, ERA, PA/IPA alene eller i kombinasjon uten hensyn fra behandlende legeteam mot behandlingsøkning og behandlingsvarighet på minst fire uker. Klinisk stabilitet definert som stabile symptomer uten progresjon vurdert av behandlende kliniker og uten behov for ikke-planlagte sykehusinnleggelser på grunn av forverret PAH innen tre måneder etter screening.
• Fertile kvinner (< 50 år) må bruke sikre prevensjonsmidler (intra uterin enhet eller hormonell prevensjon) i løpet av studien og ha en negativ graviditetstest
• Kunne forstå den skriftlige pasientinformasjonen på dansk og gi informert samtykke.
• Alder ≥ 18 år
• Evne til å utføre kardiopulmonal treningstest

Ekskluderingskriterier:

• Kjent allergi mot studiemedisinen
• Behandling med en SGLT2i innen 6 måneder før baseline
• Type 1 eller type 2 diabetes
• Nedsatt nyrefunksjon med eGFR < 30 ml/min/m2 innen fire uker etter screening
• Alvorlig leverdysfunksjon (Child-Pugh klasse c)
• Oppført for lungetransplantasjon på tidspunktet for screening
• Planlagt oppstart av iv prostacyklinbehandling/IPA eller nåværende doseeskalering planlagt
• Planlagt pulmonal endarterektomi eller lungeballongangioplastikk.
• LVEF < 50 %
• Diagnose av PAH gruppe 2, 3 eller 5