Dapagliflozin vid pulmonell arteriell hypertension (DAPAH)

Inklusionskriterier:

• En diagnos av PAH grupp 4 eller grupp 1 i någon av följande undertyper:

  • Idiopatisk PAH (iPAH)
  • Ärftlig PAH (hPAH)
  • Bindvävssjukdom associerad PAH (aPAH)
  • Vid PAH i grupp 4 måste ingen ytterligare invasiv behandling inklusive pulmonell endarterektomi eller pulmonell ballongangioplastik planeras vid tidpunkten för inkludering.
• Symtomatisk PAH i WHO funktionsklass II-III bedömd av screeningläkaren.
• Kliniskt stabila patienter på pulmonell vasodilatorbehandling med PDE5i, ERA, PA/IPA enbart eller i kombination utan överväganden från behandlande läkarteam mot behandlingsupptrappning och en behandlingslängd på minst fyra veckor. Klinisk stabilitet definieras som stabila symtom utan progression enligt bedömning av behandlande läkare och utan behov av oplanerade sjukhusinläggningar på grund av försämrad PAH inom tre månader efter screening.
• Fertila kvinnor (< 50 år) måste använda säkra preventivmedel (intra livmoderapparat eller hormonell preventivmedel) under hela studien och ha ett negativt graviditetstest
• Kunna förstå den skriftliga patientinformationen på danska och ge informerat samtycke.
• Ålder ≥ 18 år
• Förmåga att utföra kardiopulmonell träningstest

Exklusions kriterier:

• Känd allergi mot studiemedicinen
• Behandling med en SGLT2i inom 6 månader före baslinjen
• Typ 1 eller typ 2 diabetes
• Nedsatt njurfunktion med eGFR < 30 ml/min/m2 inom fyra veckor efter screening
• Allvarlig leverdysfunktion (Child-Pugh klass c)
• Listad för lungtransplantation vid tidpunkten för screening
• Planerad initiering av iv prostacyklinbehandling/IPA eller aktuell dosökning planerad
• Planerad pulmonell endarterektomi eller lungballongangioplastik.
• LVEF < 50 %
• Diagnos av PAH grupp 2, 3 eller 5