Dapagliflozine bij pulmonale arteriële hypertensie (DAPAH)

Inclusiecriteria:

• Een diagnose van PAH groep 4 of groep 1 in een van de volgende subtypen:

  • Idiopathische PAH (iPAH)
  • Erfelijke PAH (hPAH)
  • Met bindweefselziekte geassocieerde PAH (aPAH)
  • In het geval van PAH in groep 4 mag geen verdere invasieve behandeling, waaronder pulmonale endarteriëctomie of pulmonale ballonangioplastiek, worden gepland op het moment van opname.
• Symptomatische PAH in WHO functionele klasse II-III zoals beoordeeld door de screeningsarts.
• Klinisch stabiele patiënten die worden behandeld met pulmonale vasodilatatoren met PDE5i, ERA, PA/IPA alleen of in combinatie zonder overwegingen van het behandelend artsenteam voor behandelingsescalatie en een behandelingsduur van ten minste vier weken. Klinische stabiliteit gedefinieerd als stabiele symptomen zonder progressie zoals beoordeeld door behandelend clinicus en zonder de noodzaak van ongeplande ziekenhuisopnames als gevolg van verslechterende PAH binnen drie maanden na screening.
• Vruchtbare vrouwen (< 50 jaar) moeten veilige anticonceptiva gebruiken (intra-uterien apparaat of hormonale anticonceptie) voor de duur van het onderzoek en een negatieve zwangerschapstest hebben
• In staat om de schriftelijke patiënteninformatie in het Deens te begrijpen en geïnformeerde toestemming te geven.
• Leeftijd ≥ 18 jaar
• Mogelijkheid om cardiopulmonale inspanningstest uit te voeren

Uitsluitingscriteria:

• Bekende allergie voor de studiemedicatie
• Behandeling met een SGLT2i binnen 6 maanden voorafgaand aan baseline
• Diabetes type 1 of type 2
• Verminderde nierfunctie met een eGFR < 30 ml/min/m2 binnen vier weken na screening
• Ernstige leverdisfunctie (Child-Pugh klasse c)
• Vermeld voor longtransplantatie op het moment van screening
• Geplande start van iv prostacyclinetherapie/IPA of huidige dosisverhoging gepland
• Geplande pulmonale endarteriëctomie of pulmonale ballonangioplastiek.
• LVEF < 50%
• Diagnose van PAK groep 2, 3 of 5