Denne siden ble automatisk oversatt og nøyaktigheten av oversettelsen er ikke garantert. Vennligst referer til engelsk versjon for en kildetekst.

AutoInflammatory Disease Alliance Registry (AIDA) (AIDA)

17. februar 2023 oppdatert av: Luca Cantarini, University of Siena

Utvikling av et internasjonalt multisenterregister over pasienter med monogene og polygene autoinflammatoriske sykdommer rettet mot klinisk og terapeutisk datainnsamling og analyse

Autoinflammatoriske sykdommer (AID) er kliniske enheter karakterisert ved tilbakevendende inflammatoriske angrep i fravær av infeksjon, neoplasmer eller deregulering av det adaptive immunsystemet. Blant dem representerer arvelige periodiske syndromer, også kjent som monogen AID, prototypen til denne sykdomsgruppen, forårsaket av mutasjoner i gener involvert i reguleringen av medfødt immunitet, betennelse og celledød. Basert på nyere eksperimentelle anskaffelser innen monogen AID, har flere immunologiske lidelser blitt omklassifisert som polygen/multifaktoriell AID, og ​​deler patogenetiske og kliniske trekk med arvelig periodisk feber. Dette har banet vei for nye behandlingsmål for pasienter som lider av sjeldne sykdommer av ukjent opprinnelse, inkludert Behçets sykdom, Still sykdom, Schnitzlers sykdom, PFAPA (periodisk feber, aftøs stomatitt, faryngitt og cervikal adenitt) syndrom, kronisk tilbakevendende multifokal osteomyelitt (CRMO) ), ikke-infeksiøs uveitt og skleritt. Innsamling av informasjon om slike sjeldne tilstander blir vanskelig av det lille antallet pasienter, sammen med vanskeligheten med å få en nøyaktig diagnose i ikke-spesialiserte kliniske omgivelser.

I denne sammenheng fremmer AIDA-prosjektet internasjonalt samarbeid mellom kliniske sentre for å utvikle et permanent register som tar sikte på å samle inn demografiske, genetiske, kliniske og terapeutiske data om pasienter rammet av monogen og polygen AID, for å utvide dagens kunnskap om disse sjeldne tilstandene.

Studieoversikt

Status

Rekruttering

Forhold

Intervensjon / Behandling

Detaljert beskrivelse

AIDA-registertjenesten er basert på REDCap (Research Electronic Data Capture, project-redcap.org), en sikker nettapplikasjon for å bygge og administrere online undersøkelser og databaser, designet for å støtte datafangst for forskningsstudier. Plattformen er direkte tilgjengelig via AIDA-nettstedet, etter å ha satt inn et personlig brukernavn og passord. For tiden er 9 registre tilgjengelige, hver dedikert til innsamling av data om:

  • monogen AID
  • PFAPA syndrom
  • udifferensiert systemisk AID (USAID)
  • Behçets sykdom
  • Schnitzlers sykdom
  • VEXAS (vakuoler, E1-enzym, X-koblet, autoinflammatorisk, somatisk) syndrom
  • Fortsatt sykdom
  • ikke-infeksiøs uveitt
  • ikke-infeksiøs skleritt

Registeret vil forfølge følgende mål innen de første 36 månedene fra starten av påmeldingen:

  1. å identifisere enhver sammenheng mellom kliniske manifestasjoner og kjønn, sykdomsvarighet, kroppsmasseindeks og tabagisme;
  2. å oppdage forskjeller i den kliniske fenotypen mellom pediatriske og voksne pasienter;
  3. å identifisere virkningen av ulike behandlingstilnærminger på kliniske og laboratoriemessige sykdomsmanifestasjoner.

Ytterligere mål for AIDA-prosjektet, som skal nås i løpet av de neste 10 årene, er følgende:

  1. å overvinne fragmentering i den kliniske erfaringen på disse sjeldne tilstandene ved å dele kunnskapen på internasjonalt nivå;
  2. å forbedre kunnskapen om den kliniske presentasjonen, genotype-fenotype-korrelasjoner, respons på behandling, langsiktige komplikasjoner og sosial påvirkning når monogen og polygen AID manifesterer seg enten i barndommen eller i voksen alder;
  3. å identifisere det langsiktige kliniske forløpet til pasienter diagnostisert med monogen eller polygen AID;
  4. å fremme bevissthet blant leger og forbedre tidlig anerkjennelse av disse sykdommene;
  5. å beskrive virkningen av AID på livskvalitet;
  6. å identifisere enhver innvirkning av monogen og polygen AID på fruktbarhet;
  7. å studere forløpet av AID under graviditet;
  8. å vurdere den sosioøkonomiske virkningen av AID;
  9. for å fremme fremtidige multisentriske studier.

Datainnsamlingen er både retrospektiv og prospektiv. Det inkluderer demografiske, kliniske, diagnostiske, genetiske, kliniske, laboratorie-, radiologiske, terapeutiske og sosioøkonomiske data. Instrumenter er designet for å fylles ut under rutinemessige kliniske besøk, vanligvis planlagt hver 3.-6. måned. Separasjon av personlig identifiserbar informasjon og medisinske data ved å bruke kun pseudonymer for lagring av medisinske data sikrer overholdelse av databeskyttelsesforskriftene. Beskrivelsen av symptomer, sykdommer, prosedyrer og skader er basert på kodesystemet International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems (ICD)-10. Datahåndtering er både sentral og desentral. Data trekkes ut og statistisk analyseres regelmessig i henhold til individuelle studieprotokoller. En policy for forfatterskap og formidling av forskningsresultater er på plass blant AIDA-partnerne som bidrar til registeret.

AIDA-registeret vil støtte datainnsamling for gjennomføring av kliniske studier, observasjonsstudier, komparativ effektivitetsforskning og annen forskning på pasienter med monogen og polygen AID.

Studietype

Observasjonsmessig

Registrering (Forventet)

3500

Kontakter og plasseringer

Denne delen inneholder kontaktinformasjon for de som utfører studien, og informasjon om hvor denne studien blir utført.

Studiekontakt

Studiesteder

  • Algerie
      • Boumerdas, Algerie
        • Rekruttering
        • Université M'Hamed Bougara de Boumerdas
        • Ta kontakt med:
          • Djouher Ait-Idir
  • Belgia
      • Antwerp, Belgia
        • Rekruttering
        • Antwerp University Hospital
        • Ta kontakt med:
          • Benson Ogunjimi
      • Leuven, Belgia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • UZ Leuven Gasthuisberg Campus
        • Ta kontakt med:
          • Steven Vanderschueren
  • Brasil
      • São Paulo, Brasil
        • Rekruttering
        • Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina HCFMUSP
        • Ta kontakt med:
          • Rosa MR Pereira
  • Egypt
      • Cairo, Egypt
        • Rekruttering
        • Cairo University
        • Ta kontakt med:
          • Gaafar Ragab
  • Forente stater
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Forente stater, 20892-2152
        • Har ikke rekruttert ennå
        • National Human Genome Research Institute
        • Ta kontakt med:
          • Dan Kastner
  • Ghana
      • Accra, Ghana
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Korle Bu Teaching Hospital
        • Ta kontakt med:
          • Dzifa Dey
  • Hellas
      • Athens, Hellas
        • Rekruttering
        • National and Kapodistrian University of Athens
        • Ta kontakt med:
          • Petros P Sfikakis
  • Iran, den islamske republikken
      • Tehran, Iran, den islamske republikken
        • Rekruttering
        • Shariati Hospital - Tehran University of Medical Sciences
        • Ta kontakt med:
          • Farhad Shahram
  • Italia
      • Arezzo, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Ospedale San Donato
        • Ta kontakt med:
          • Marco Martini
      • Bari, Italia
        • Rekruttering
        • AOUC Policlinico di Bari
        • Ta kontakt med:
          • Silvana Guerriero
      • Bari, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • University-Hospital of Bari - UOC Medicina Interna
        • Ta kontakt med:
          • Piero Portincasa
      • Bari, Italia
        • Rekruttering
        • University-Hospital of Bari - UOC Pediatria
        • Ta kontakt med:
          • Francesco La Torre
      • Bari, Italia
        • Rekruttering
        • University-Hospital of Bari - UOC Reumatologia
        • Ta kontakt med:
          • Giuseppe Lopalco
      • Bologna, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • IRCCS Istituto Ortopedico Rizzoli
        • Ta kontakt med:
          • Francesco Ursini
      • Bolzano, Italia
        • Rekruttering
        • Central Hospital of Bolzano
        • Ta kontakt med:
          • Armin Maier
      • Brescia, Italia
        • Rekruttering
        • ASST degli Spedali civili
        • Ta kontakt med:
          • Micol Frassi
      • Brescia, Italia
        • Rekruttering
        • ASST degli Spedali Civili - P.O. Ospedale dei Bambini
        • Ta kontakt med:
          • Marco Cattalini
      • Cagliari, Italia
        • Rekruttering
        • Azienda Ospedaliera Universitaria di Cagliari
        • Ta kontakt med:
          • Alberto Cauli
      • Catania, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • AOU Policlinico Vittorio Emanuele - Dip. Materno-Infantile
        • Ta kontakt med:
          • Patrizia Barone
      • Catania, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Azienda Ospedaliera per l'emergenza Cannizzaro
        • Ta kontakt med:
          • Michele Colaci
      • Catanzaro, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Azienda Ospedaliera di Catanzaro Pugliese Ciaccio
        • Ta kontakt med:
          • Romina Gallizzi
      • Chieti, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Ospedale SS Annunziata
        • Ta kontakt med:
          • Luciana Breda
      • Ferrara, Italia
        • Rekruttering
        • Arcispedale Sant'Anna
        • Ta kontakt med:
          • Marcello Govoni
      • Firenze, Italia
        • Rekruttering
        • Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi - SOD Medicina Interna Interdisciplinare
        • Ta kontakt med:
          • Giacomo Emmi
      • Firenze, Italia
        • Rekruttering
        • Azienda Ospedaliero-Universitaria Careggi - SOD Immunologia e Terapie Cellulari
        • Ta kontakt med:
          • Paola Parronchi
      • Firenze, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Azienda Ospedaliero-Universitaria Meyer
        • Ta kontakt med:
          • Gabriele Simonini
      • Firenze, Italia
        • Rekruttering
        • Azienza Ospedaliero-Universitaria Careggi - SOD Reumatologia
        • Ta kontakt med:
          • Serena Guiducci
      • Firenze, Italia
        • Rekruttering
        • Ospedale San Giovanni di Dio
        • Ta kontakt med:
          • Francesca Li Gobbi
      • Foggia, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Fondazione IRCCS Ospedale Casa Sollievo della Sofferenza
        • Ta kontakt med:
          • Angelo De Cata
      • Genova, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • IRCCS Ospedale Pediatrico Giannina Gaslini
        • Ta kontakt med:
          • Marco Gattorno
      • L'Aquila, Italia
        • Rekruttering
        • ASL1 Avezzano, Sulmona, L'Aquila
        • Ta kontakt med:
          • Piero Ruscitti
      • L'Aquila, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Università degli Studi di L'Aquila - UOC Medicina Interna e Nefrologia
        • Ta kontakt med:
          • Francesco Carubbi
      • Latina, Italia
        • Rekruttering
        • Sapienza University - Polo Pontino
        • Ta kontakt med:
          • Emanuela Del Giudice
      • Lecce, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Ospedale Galateo - San Cesario
        • Ta kontakt med:
          • Laura Quarta
      • Messina, Italia
        • Rekruttering
        • AOU Policlinico G. Martino
        • Ta kontakt med:
          • Giovanni Conti
      • Milan, Italia
        • Rekruttering
        • ASST Gaetano Pini/ CTO
        • Ta kontakt med:
          • Rolando Cimaz
      • Milan, Italia
        • Rekruttering
        • Policlinico di Milano
        • Ta kontakt med:
          • Francesca Minoia
      • Milano, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • IRCCS Ospedale San Raffaele
        • Ta kontakt med:
          • Lorenzo Dagna
      • Milano, Italia
        • Rekruttering
        • ASST Fatebenefratelli Sacco - UO Medicina Generale
        • Ta kontakt med:
          • Antonio Gidaro
      • Milano, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • ASST Fatebenefratelli Sacco - UOC Reumatologia
        • Ta kontakt med:
          • Piercarlo Sarzi Puttini
      • Milano, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Ospedale Fatebenefratelli e Oftalmico
        • Ta kontakt med:
          • Antonio Luca Brucato
      • Napoli, Italia
        • Rekruttering
        • AOU Luigi Vanvitelli - UO Reumatologia
        • Ta kontakt med:
          • Francesco Ciccia
      • Napoli, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • AOU Luigi Vanvitelli - UOC Pediatria 2
        • Ta kontakt med:
          • Alma Nunzia Olivieri
      • Napoli, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Policlinico Federico II
        • Ta kontakt med:
          • Francesco Caso
      • Padova, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Azienda Ospedaliera Universitaria di Padova
        • Ta kontakt med:
          • Paolo Sfriso
      • Palermo, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Universita Degli Studi Di Palermo
        • Ta kontakt med:
          • Giuliana Guggino
      • Palermo, Italia
        • Rekruttering
        • ARNAS Ospedale Civico di Cristina Benfratelli
        • Ta kontakt med:
          • Maria Cristina Maggio
      • Palermo, Italia
        • Rekruttering
        • Azienda Ospedaliera Ospedali Riuniti Villa Sofia-Cervello
        • Ta kontakt med:
          • Emma Aragona
      • Parma, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • AOU di Parma - Ospedale dei Bambini P. Barilla
        • Ta kontakt med:
          • Susanna Maria Esposito
      • Pavia, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo - Dip. Medicina Diagnostica e Servizi: L.S.R. Area Biotecnologie
        • Ta kontakt med:
          • Laura Obici
      • Pavia, Italia
        • Rekruttering
        • Fondazione IRRCS San Matteo - SC Reumatologia
        • Ta kontakt med:
          • Sara Monti
      • Perugia, Italia
        • Rekruttering
        • Azienda Ospedaliera di Perugia
        • Ta kontakt med:
          • Elena Bartoloni Bocci
      • Piacenza, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Azienda USL di Piacenza
        • Ta kontakt med:
          • Roberto Scarpioni
      • Pisa, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Azienda Ospedaliera Universitaria di Pisa
        • Ta kontakt med:
          • Rita Consolini
      • Potenza, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Azienda Ospedaliera San Carlo
        • Ta kontakt med:
          • Pietro Leccese
      • Reggio Calabria, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Grande Ospedale Metropolitano - Azienda Ospedaliera Bianchi-Melacrino-Morelli
        • Ta kontakt med:
          • Maurizio Caminiti
      • Reggio Emilia, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Arcispedale Santa Maria Nuova
        • Ta kontakt med:
          • Alessandra Soriano
      • Roma, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • AOU Policlinico Umberto I
        • Ta kontakt med:
          • Roberta Priori
      • Roma, Italia
        • Rekruttering
        • Azienda Ospedaliera San Camillo Forlanini
        • Ta kontakt med:
          • Gian Domenico Sebastiani
      • Roma, Italia
        • Rekruttering
        • IRCCS Fondazione PU Agostino Gemelli - UOC Medicina Interna Columbus
        • Ta kontakt med:
          • Elena Verrecchia
      • Roma, Italia
        • Rekruttering
        • IRCCS Fondazione PU Agostino Gemelli - UOC Pediatria
        • Ta kontakt med:
          • Donato Rigante
      • Roma, Italia
        • Rekruttering
        • Ospedale Pediatrico Bambino Gesu
        • Ta kontakt med:
          • Antonella Insalaco
      • Roma, Italia
        • Rekruttering
        • Ospedale Universitario Campus Bio-Medico
        • Ta kontakt med:
          • Roberto Giacomelli
      • Roma, Italia
        • Rekruttering
        • Sapienza University - Polo Pontino - SCIAC
        • Ta kontakt med:
          • Marino Paroli
      • Salerno, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Azienda Ospedaliera Universitaria di Salerno
        • Ta kontakt med:
          • Paolo Moscato
      • Tempio Pausania, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • ATS Sardegna
        • Ta kontakt med:
          • Daniela Marotto
      • Torino, Italia
        • Rekruttering
        • AO Ordine Mauriziano
        • Ta kontakt med:
          • Claudia Lomater
      • Torino, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Presidio Ospedaliero Molinette
        • Ta kontakt med:
          • Enrico Fusaro
      • Trento, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Presidio Ospedaliero Santa Chiara
        • Ta kontakt med:
          • Masen Abdel Jaber
      • Verona, Italia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Azienda Ospedaliera Universitaria integrata
        • Ta kontakt med:
          • Ombretta Viapiana
    • Tuscany
      • Siena, Tuscany, Italia, 53100
        • Rekruttering
        • Azienda Ospedaliero-Universitaria Senese
        • Ta kontakt med:
          • Luca Cantarini, MD,PhD
        • Underetterforsker:
          • Antonio Vitale, MD,PhD
        • Underetterforsker:
          • Claudia Fabiani, MD,PhD
        • Underetterforsker:
          • Jurgen Sota, MD
        • Underetterforsker:
          • Carla Gaggiano, MD
        • Underetterforsker:
          • Stefano Gentileschi, MD
        • Underetterforsker:
          • Maria Tarsia, MD
        • Underetterforsker:
          • Valeria Caggiano, MD
        • Underetterforsker:
          • Virginia Berlengiero, MD
        • Underetterforsker:
          • Anna Paola Pata, MD
        • Underetterforsker:
          • Bruno Frediani, MD
        • Underetterforsker:
          • Gian Marco Tosi, MD,PhD
        • Underetterforsker:
          • Salvatore Grosso, MD,PhD
        • Hovedetterforsker:
          • Luca Cantarini, MD,PhD
  • Libanon
      • Beirut, Libanon
        • Har ikke rekruttert ennå
        • American University of Beirut
        • Ta kontakt med:
          • Imad Uthman
  • Marokko
      • Rabat, Marokko
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Mohammed V University
        • Ta kontakt med:
          • Zoubida Tazi Mezalek
        • Ta kontakt med:
          • Ihsane Hmamouchi
  • Polen
      • Szczecin, Polen
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Pomeranian Medical University
        • Ta kontakt med:
          • Marcin Milchert
      • Warsaw, Polen
        • Rekruttering
        • Central Clinical Hospital of the Ministry of National Defense - Military Institute of Medicine
        • Ta kontakt med:
          • Ewa Wiesik-Szewczyk
      • Łódź, Polen
        • Rekruttering
        • Medical University of Lodz
        • Ta kontakt med:
          • Joanna Makowska
  • Portugal
      • Porto, Portugal
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Centro Hospitalar e Universitário do Porto
        • Ta kontakt med:
          • António Marinho
  • Romania
      • Bucharest, Romania
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Sf. Maria Hospital - University of Medicine and Pharmacy "Carol Davila"
        • Ta kontakt med:
          • Daniela Opris-Belinski
  • Saudi-Arabia
      • Riyadh, Saudi-Arabia
        • Rekruttering
        • King Faisal Specialist Hospital and Research Center
        • Ta kontakt med:
          • Sulaiman M Al-Mayouf
      • Riyadh, Saudi-Arabia
        • Rekruttering
        • King Saud University
        • Ta kontakt med:
          • Ibrahim AlMaghlouth
  • Spania
      • Barcelona, Spania
        • Rekruttering
        • Hospital Clinic of Barcelona
        • Ta kontakt med:
          • José José Hernández-Rodríguez
      • Barcelona, Spania
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Vall d'Hbron University Hospital
        • Ta kontakt med:
          • Segundo Buján Rivas
      • Madrid, Spania
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Hospital Ramón y Cajal
        • Ta kontakt med:
          • Alina Boteanu
      • Santander, Spania
        • Rekruttering
        • Hospital Universitario Marques de Valdecilla
        • Ta kontakt med:
          • Natalia Palmou-Fontana
      • Vigo, Spania
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Hospital Álvaro Cunquiero-Complejo Hospitalario Universitario de Vigo
        • Ta kontakt med:
          • Julián Fernández-Martín
  • Taiwan
      • Taichung, Taiwan
        • Har ikke rekruttert ennå
        • China Medical University
        • Ta kontakt med:
          • Der-Yuan Chen
  • Tyrkia
      • Adana, Tyrkia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Cukurova University
        • Ta kontakt med:
          • Süleyman Özbek
      • Ankara, Tyrkia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Ankara University
        • Ta kontakt med:
          • Cemal Bes
      • Ankara, Tyrkia
        • Rekruttering
        • Gazi University
        • Ta kontakt med:
          • Abdurrahman Tufan
      • Ankara, Tyrkia
        • Rekruttering
        • Ankara Yıldırım Beyazıt University
        • Ta kontakt med:
          • Şükran Erten
      • Antalya, Tyrkia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Antalya Education and Research Hospital
        • Ta kontakt med:
          • Ayşe Balkarlı
      • Erzurum, Tyrkia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Erzurum Education and Research Hospital
        • Ta kontakt med:
          • Hasan Göğebakan
      • Eskişehir, Tyrkia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Eskisehir Osmangazi University
        • Ta kontakt med:
          • Timuçin Kaşifoğlu
      • Istanbul, Tyrkia
        • Rekruttering
        • Cerrahpasa Medical School Istanbul University
        • Ta kontakt med:
          • Gulen Hatemi
      • Manisa, Tyrkia
        • Rekruttering
        • Manisa Celal Bayar University
        • Ta kontakt med:
          • Nurullah Akkoç
      • Sivas, Tyrkia
        • Rekruttering
        • Sivas Cumhuriyet University
        • Ta kontakt med:
          • Ali Şahin
      • İzmir, Tyrkia
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Dokuz Eylul University School of Medicine
        • Ta kontakt med:
          • Fatos Onen
  • Tyskland
      • Berlin, Tyskland
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Charité - Universitätsmedizin Berlin
        • Ta kontakt med:
          • Karoline Krause
      • Lübeck, Tyskland
        • Har ikke rekruttert ennå
        • Universitätsklinikum Schleswig-Holstein
        • Ta kontakt med:
          • Andreas Recke

Deltakelseskriterier

Forskere ser etter personer som passer til en bestemt beskrivelse, kalt kvalifikasjonskriterier. Noen eksempler på disse kriteriene er en persons generelle helsetilstand eller tidligere behandlinger.

Kvalifikasjonskriterier

Alder som er kvalifisert for studier

  • Barn
  • Voksen
  • Eldre voksen

Tar imot friske frivillige

Nei

Kjønn som er kvalifisert for studier

Alle

Prøvetakingsmetode

Sannsynlighetsprøve

Studiepopulasjon

Pasienter diagnostisert og behandlet fortløpende ved sykehusene/forskningssentrene tilknyttet AIDA-nettverket (https://aidanetwork.org/en/)

Beskrivelse

Inklusjonskriterier:

  • å bli diagnostisert med en monogen AID i henhold til den kliniske fenotypen og påvisning av en bekreftende genotype;
  • å bli diagnostisert med klinisk familiær middelhavsfeber eller Behçets sykdom eller Still sykdom eller PFAPA-syndrom eller Schnitzlers sykdom eller CRMO i henhold til de tilsvarende kliniske diagnostiske og/eller klassifiseringskriteriene;
  • å bli diagnostisert med udifferensiert systemisk AID;
  • å bli diagnostisert med ikke-infeksiøs uveitt i henhold til kriteriene for standardisering for uveittnomenklatur (SUN);
  • å bli diagnostisert med fremre eller bakre ikke-infeksiøs skleritt.

Ekskluderingskriterier:

- informert samtykke/samtykke ikke gitt av pasienten og/eller hans/hennes juridiske representant.

Studieplan

Denne delen gir detaljer om studieplanen, inkludert hvordan studien er utformet og hva studien måler.

Hvordan er studiet utformet?

Designdetaljer

  • Observasjonsmodeller: Kohort
  • Tidsperspektiver: Annen

Kohorter og intervensjoner

Gruppe / Kohort
Intervensjon / Behandling
Pasienter rammet av autoinflammatoriske sykdommer
Annen: Det er ikke forutsett noen inngrep i protokollen.
Pasienter vil bli observert i minst 10 år. Demografiske, genetiske, kliniske, kliniske, laboratorie-, radiologiske og terapeutiske data vil bli samlet inn både retrospektivt og prospektivt under rutinemessige oppfølgingsbesøk.

Hva måler studien?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Endring av antall påmeldte emner
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
Dette er et observasjonsregister. Det primære resultatet er økningen av antall personer som er registrert i hver nosologisk gruppe.
0-36-60-120 måneder

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tiltaksbeskrivelse
Tidsramme
Endring i sykdomsaktivitetsscore
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
Endring i sykdomsaktivitetsskåren spesifikt for den nosologiske enheten (BDCAF-score, Pouchot-score, modifisert Pouchot-score, JADAS27/JADAS27(CRP), DAS28) eller i henhold til sammensatte indekser som vil bli definert i hver studie basert på registeret.
0-36-60-120 måneder
Endring i % pasienter med nytt organinvolvering
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
0-36-60-120 måneder
Forekomst av dødsfall eller uønskede hendelser
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
0-36-60-120 måneder
Endring i verdiene for inflammatoriske markører (ESR)
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
ESR målt i mm/t
0-36-60-120 måneder
Endring i verdiene for inflammatoriske markører (CRP og SAA)
Tidsramme: 0-36-60-120
CRP og SAA målt i mg/dl
0-36-60-120
Endring i synsskarphet uttrykt som Best Corrected Visual Acuity (BCVA)
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
0-36-60-120 måneder
Endring i den samlede funksjonspoengsummen
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
Endring i den samlede funksjonsscore i henhold til HAQ (voksne) eller CHAQ (barn)
0-36-60-120 måneder
Endring i den totale skadescore
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
Endring i den totale skadeskåren spesifikk for den nosologiske enheten (ADDI-score, BODI-score, JADI-score)
0-36-60-120 måneder
Endring i leddsmerter målt som Visual Analogue Scale for Articular Pain (VAS Pain)
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
0-36-60-120 måneder
Endringer i høyde- og vektpersentilverdier for alder og kjønn
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
0-36-60-120 måneder
Endring i % av pasienter som opplever tretthet
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
0-36-60-120 måneder
Endring i % av pasienter med fertilitetsreduksjon eller graviditetskomplikasjoner
Tidsramme: 0-36-60-120
0-36-60-120
Endring i de sosioøkonomiske indikatorene
Tidsramme: 0-36-60-120 måneder
Antall dager tapt på jobb/skole siste 3 måneder, Antall besøk/telefonsamtaler til allmennlege siste 3 måneder, Antall innkjøringer til legevakt siste 6 måneder, Innleggelsesdøgn siste 3 måneder måneder, Samlet antall dager tapt på jobb av pårørende i løpet av de siste 3 månedene
0-36-60-120 måneder

Samarbeidspartnere og etterforskere

Det er her du vil finne personer og organisasjoner som er involvert i denne studien.

Sponsor

University of Siena

Publikasjoner og nyttige lenker

Den som er ansvarlig for å legge inn informasjon om studien leverer frivillig disse publikasjonene. Disse kan handle om alt relatert til studiet.

Generelle publikasjoner

Hjelpsomme linker

Studierekorddatoer

Disse datoene sporer fremdriften for innsending av studieposter og sammendragsresultater til ClinicalTrials.gov. Studieposter og rapporterte resultater gjennomgås av National Library of Medicine (NLM) for å sikre at de oppfyller spesifikke kvalitetskontrollstandarder før de legges ut på det offentlige nettstedet.

Studer hoveddatoer

Studiestart (Faktiske)

6. august 2020

Primær fullføring (Forventet)

6. august 2023

Studiet fullført (Forventet)

6. august 2030

Datoer for studieregistrering

Først innsendt

18. desember 2021

Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene

6. januar 2022

Først lagt ut (Faktiske)

21. januar 2022

Oppdateringer av studieposter

Sist oppdatering lagt ut (Anslag)

21. februar 2023

Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene

17. februar 2023

Sist bekreftet

1. februar 2023

Mer informasjon

Begreper knyttet til denne studien

Ytterligere relevante MeSH-vilkår

Andre studie-ID-numre

  • AIDA V.04 19.05.2021

Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .

Kliniske studier på Behcet syndrom

Søk i lignende forsøk

Sponsorer og samarbeidspartnere

Medisinsk tilstand

Legemiddelintervensjoner

CROs by country

CROs in France

Forhold

Sjeldne sykdommer

Legemiddelintervensjoner

Kosttilskudd

Sponsor / samarbeidspartnere

Steder

3
Abonnere