Cervical Fikseringskirurgi Cervical Collar for Management of Hirayama Disease: En randomisert studie

1. Studere design:

   Prospektiv randomisert åpen blindet endepunkt (PROBE), fase III-studie

2. Inklusjonskriterier:

Alt det følgende:

1. Alder ≥ 18 år

2. Pasienter med Hirayamas sykdom i henhold til følgende kriterier (Alle følgende) (16):

   1. Klinisk bevis på sløsing og svakhet begrenset til ett lem (EMG-bevis på denervering i motsatt lem vil ikke være en grunn for ekskludering)
   2. Progressivt forløp, eller innledende progresjon etterfulgt av stasjonært forløp; og
   3. Ingen tegn på en kompressiv lesjon i ryggmargen.
3. Sykdomsvarighet på ≤4 år
4. Progresjon av kliniske symptomer de siste seks månedene c. Ekskluderingskriterier:

Noen av følgende:

1) Avslag på samtykke til randomisering 2) Ikke villig til å komme for tre- og seks måneders oppfølging e. Prosedyrer ved baseline:

1. Kliniske, elektrofysiologiske og autonome funksjonsvurderinger:

   Etter den kliniske diagnosen etter inklusjonskriterier, vil pasientene gjennomgå en detaljert klinisk undersøkelse (i henhold til case record form (CRF), som inkluderer kraft, autonome egenskaper, gripestyrke) og objektiv vurdering av de elektrofysiologiske parameterne

2. Radiologisk vurdering:

   Alle pasienter vil gjennomgå MR-avbildning på en 1,5 T MR-skanner (Optima 450w, General Electric, Milwaukee, USA), ved bruk av en 8-kanals cervikal-thoracic-lumbal array-spiral. Avbildningen vil inkludere aksiale og sagittale T2-WIs og post-gadolinium T1+C i fleksjons-, nøytral- og ekstensjonsposisjoner. I tillegg vil DTI-protokollen inkludere sagittal og aksial oppsamling av livmorhalsstrengen i nøytral posisjon. MR-DTI-data vil behandle på en dedikert arbeidsstasjon (Advantage Windows-arbeidsstasjon, GE Healthcare, WI, USA) ved bruk av kommersielt tilgjengelig programvare (Functool 14.3.01, GE HealthCare, WI, USA). Etter samregistrering av råbilder for å korrigere bevegelses- og forvrengningsartefakter, vil ADC- og FA-bildene bli generert. Gjennomsnitts-, minimums- og maksimumsverdiene for FA og ADC vil bli registrert fra området med maksimal ledningskompresjon/T2-hyperintensitet.

   Vi vil få et røntgenbilde av cervikal ryggraden ved utskrivning og ved 6 måneder.

3. Kirurgisk prosedyre:

Pasientene som er randomisert til å gjennomgå posterior cervical fiksering vil bli innlagt i Neurosciences Centre, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi. Disse pasientene vil gjennomgå rutinemessig preoperativ opparbeidelse, inkludert rutinemessige blodundersøkelser og en detaljert preanestetisk kontroll (PAC). Disse pasientene vil gjennomgå posterior cervikal fiksering i form av cervical lateral masseskruefiksering i forlengelse uten dekompresjon under generell anestesi.