Операция по фиксации шейки матки Шейный воротник для лечения болезни Хираямы: рандомизированное исследование

1. Дизайн исследования:

   Проспективное рандомизированное открытое слепое исследование конечной точки (PROBE), исследование III фазы

2. Критерии включения:

Все следующее:

1. Возраст ≥ 18 лет

2. Пациенты с болезнью Хираямы в соответствии со следующими критериями (все перечисленные) (16):

   1. Клинические признаки истощения и слабости, ограниченные одной конечностью (ЭМГ-признаки денервации в противоположной конечности не будут причиной для исключения)
   2. Прогрессирующее течение или начальное прогрессирование с последующим стационарным течением; и
   3. Данных за компрессионное поражение спинного мозга нет.
3. Длительность заболевания ≤4 лет
4. Прогрессирование клинических симптомов за последние шесть месяцев c. Критерий исключения:

Любое из следующего:

1) Отказ в согласии на рандомизацию 2) Нежелание приходить для последующего наблюдения через три и шесть месяцев e. Процедуры на исходном уровне:

1. Клинические, электрофизиологические и вегетативные функции:

   После постановки клинического диагноза по критериям включения пациенты будут проходить развернутое клиническое обследование (согласно карте болезни (ИЛК), включающей мощность, вегетативные особенности, силу захвата) и объективную оценку электрофизиологических показателей.

2. Рентгенологическая оценка:

   Всем пациентам будет проведена МРТ на 1,5-Тл МР-томографе (Optima 450w, General Electric, Милуоки, США) с использованием 8-канальной катушки для шейно-грудно-поясничного отдела позвоночника. Визуализация будет включать аксиальные и сагиттальные Т2-ВИ и постгадолиниевые Т1+С в сгибательном, нейтральном и разгибательном положениях. Кроме того, протокол DTI будет включать сагиттальную и аксиальную съемку шейного отдела спинного мозга в нейтральном положении. Данные MR-DTI будут обрабатываться на выделенной рабочей станции (рабочая станция Advantage Windows, GE Healthcare, WI, USA) с использованием имеющегося в продаже программного обеспечения (Functool 14.3.01, GE HealthCare, Висконсин, США). После совместной регистрации необработанных изображений для исправления артефактов движения и искажения будут созданы изображения ADC и FA. Средние, минимальные и максимальные значения FA и ADC будут регистрироваться из области максимальной компрессии спинного мозга/Т2-гиперинтенсивности.

   Мы сделаем рентгенограмму шейного отдела позвоночника при выписке и через 6 месяцев.

3. Хирургическая процедура:

Пациенты, рандомизированные для проведения задней шейной фиксации, будут госпитализированы в Центр неврологии Всеиндийского института медицинских наук, Нью-Дели. Эти пациенты будут подвергаться обычному предоперационному обследованию, включая стандартные исследования крови и детальное преданестезиологическое обследование (PAC). Этим пациентам будет выполнена задняя шейная фиксация в виде фиксации шейных боковых масс винтами в разгибании без декомпрессии под общей анестезией.