Chirurgie de fixation cervicale Collier cervical pour la gestion de la maladie d'Hirayama : une étude randomisée

1. Étudier le design:

   Étude prospective randomisée en aveugle ouvert (PROBE), étude de phase III

2. Critère d'intégration:

Tout ce qui suit :

1. Âge ≥ 18 ans

2. Patients atteints de la maladie d'Hirayama selon les critères suivants (tous les éléments suivants) (16) :

   1. Preuve clinique d'émaciation et de faiblesse confinée à un membre (la preuve EMG de dénervation dans le membre opposé ne sera pas un motif d'exclusion)
   2. Cours progressif, ou progression initiale suivie d'un cours stationnaire; et
   3. Aucun signe de lésion compressive de la moelle épinière.
3. Durée de la maladie ≤4 ans
4. Progression des symptômes cliniques au cours des six derniers mois c. Critère d'exclusion:

L'un des éléments suivants :

1) Refus de consentir à la randomisation 2) Ne veut pas venir pour un suivi de trois et six mois e. Procédures au départ :

1. Évaluations cliniques, électrophysiologiques et fonctionnelles autonomes :

   Après le diagnostic clinique par critères d'inclusion, les patients subiront un examen clinique détaillé (selon le formulaire de dossier de cas (CRF), qui comprend la puissance, les caractéristiques autonomes, la force de préhension) et l'évaluation objective des paramètres électrophysiologiques

2. Bilan radiologique :

   Tous les patients subiront une imagerie par résonance magnétique sur un scanner 1,5 T MR (Optima 450w, General Electric, Milwaukee, États-Unis), à l'aide d'une bobine vertébrale à réseau cervico-thoracique-lombaire à 8 canaux. L'imagerie inclura les T2-WI axiales et sagittales et les T1+C post-gadolinium en flexion, position neutre et extension. De plus, le protocole DTI comprendra l'acquisition sagittale et axiale de la moelle cervicale en position neutre. Les données MR-DTI seront traitées sur un poste de travail dédié (poste de travail Advantage Windows, GE Healthcare, WI, USA) à l'aide d'un logiciel disponible dans le commerce (Functool 14.3.01, GE HealthCare, Wisconsin, États-Unis). Après co-enregistrement des images brutes pour corriger les artefacts de mouvement et de distorsion, les images ADC et FA seront générées. Les valeurs moyennes, minimales et maximales de FA et ADC seront enregistrées à partir de la région de compression maximale du cordon/d'hyperintensité T2.

   Nous aurons une radiographie du rachis cervical au moment de la sortie et à 6 mois.

3. Opération chirurgicale:

Les patients randomisés pour subir une fixation cervicale postérieure seront admis au Neurosciences Center, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi. Ces patients subiront un examen préopératoire de routine, y compris des examens sanguins de routine et un bilan préanesthésique détaillé (PAC). Ces patients subiront une fixation cervicale postérieure sous forme de vissage de masse cervicale latérale en extension sans décompression sous anesthésie générale.