Cervical fixation Surgery Cervikal krage för hantering av Hirayamas sjukdom: en randomiserad studie

1. Studera design:

   Prospektiv randomiserad öppen blindad endpoint (PROBE), fas III-studie

2. Inklusionskriterier:

Allt följande:

1. Ålder ≥ 18 år

2. Patienter med Hirayamas sjukdom enligt följande kriterier (alla följande) (16):

   1. Kliniska bevis på slöseri och svaghet begränsad till en lem (EMG-bevis på denervering i motsatt lem kommer inte att vara ett skäl för uteslutning)
   2. Progressiv kurs, eller initial progression följt av stationär kurs; och
   3. Inga tecken på en kompressionsskada i ryggmärgen.
3. Sjukdomens varaktighet ≤4 år
4. Utveckling av kliniska symtom under de senaste sex månaderna c. Exklusions kriterier:

Något av följande:

1) Vägra samtycke till randomisering 2) Inte villig att komma för tre och sex månaders uppföljning e. Tillvägagångssätt vid baslinjen:

1. Kliniska, elektrofysiologiska och autonoma funktionsbedömningar:

   Efter den kliniska diagnosen enligt inklusionskriterier kommer patienterna att genomgå en detaljerad klinisk undersökning (enligt fallregistreringsformuläret (CRF), som inkluderar kraft, autonoma egenskaper, greppstyrka) och objektiv bedömning av de elektrofysiologiska parametrarna

2. Radiologisk bedömning:

   Alla patienter kommer att genomgå MR-avbildning på en 1,5 T MR-skanner (Optima 450w, General Electric, Milwaukee, USA), med en 8-kanalig cervikal-thorax-ländryggradsspiral. Avbildningen kommer att inkludera axiella och sagittala T2-WIs och post-gadolinium T1+C i flexions-, neutral- och extensionspositioner. Dessutom kommer DTI-protokollet att inkludera sagittal och axiell upptagning av livmoderhalssträngen i neutralt läge. MR-DTI-data kommer att bearbetas på en dedikerad arbetsstation (Advantage Windows-arbetsstation, GE Healthcare, WI, USA) med kommersiellt tillgänglig programvara (Functool 14.3.01, GE HealthCare, WI, USA). Efter samregistrering av råbilder för att korrigera rörelse- och distorsionsartefakterna kommer ADC- och FA-bilderna att genereras. Medel-, minimi- och maximivärdena för FA och ADC kommer att registreras från regionen med maximal sladdkompression/T2-hyperintensitet.

   Vi kommer att få en röntgen av halsryggen vid utskrivningen och vid 6 månader.

3. Kirurgiskt ingrepp:

De patienter som randomiseras för att genomgå posterior cervikal fixering kommer att tas in i Neurosciences Centre, All India Institute of Medical Sciences, New Delhi. Dessa patienter kommer att genomgå rutinmässig preoperativ upparbetning, inklusive rutinmässiga blodundersökningar och en detaljerad preanestetisk kontroll (PAC). Dessa patienter kommer att genomgå posterior cervikal fixering i form av cervikal lateral massskruvfixering i förlängning utan dekompression under generell anestesi.