Chirurgia della fissazione cervicale Collare cervicale per la gestione della malattia di Hirayama: uno studio randomizzato

1. Disegno dello studio:

   Endpoint prospettico randomizzato in aperto in cieco (PROBE), studio di fase III

2. Criterio di inclusione:

Tutto quanto segue:

1. Età ≥ 18 anni

2. Pazienti con malattia di Hirayama secondo i seguenti criteri (tutti i seguenti) (16):

   1. Evidenza clinica di atrofia e debolezza limitata a un arto (l'evidenza EMG di denervazione nell'arto opposto non sarà motivo di esclusione)
   2. Corso progressivo, o progressione iniziale seguita da corso stazionario; E
   3. Nessuna evidenza di lesione compressiva del midollo spinale.
3. Durata della malattia ≤4 anni
4. Progressione dei sintomi clinici negli ultimi sei mesi c. Criteri di esclusione:

Uno dei seguenti:

1) Rifiuto del consenso alla randomizzazione 2) Non disponibilità a venire per il follow-up a tre e sei mesi e. Procedure al basale:

1. Valutazioni cliniche, elettrofisiologiche e della funzione autonomica:

   Dopo la diagnosi clinica per criteri di inclusione, i pazienti saranno sottoposti a un esame clinico dettagliato (come da scheda di registrazione (CRF), che include potenza, caratteristiche autonomiche, forza di presa) e la valutazione obiettiva dei parametri elettrofisiologici

2. Valutazione radiologica:

   Tutti i pazienti saranno sottoposti a imaging RM su uno scanner RM da 1,5 T (Optima 450w, General Electric, Milwaukee, USA), utilizzando una bobina spinale a 8 canali cervicale-toracico-lombare. L'imaging includerà T2-WI assiali e sagittali e T1+C post-gadolinio in posizione di flessione, neutra ed estensione. Inoltre, il protocollo DTI includerà l'acquisizione sagittale e assiale del midollo cervicale in posizione neutra. I dati MR-DTI verranno elaborati su una workstation dedicata (workstation Advantage Windows, GE Healthcare, WI, USA) utilizzando software disponibile in commercio (Functool 14.3.01, GE HealthCare, Wisconsin, Stati Uniti). Dopo la co-registrazione delle immagini grezze per correggere gli artefatti di movimento e distorsione, verranno generate le immagini ADC e FA. I valori medi, minimi e massimi di FA e ADC saranno registrati dalla regione di massima compressione midollare/iperintensità T2.

   Faremo una radiografia del rachide cervicale al momento della dimissione ea 6 mesi.

3. Operazione chirurgica:

I pazienti randomizzati per sottoporsi a fissazione cervicale posteriore saranno ricoverati presso il Centro di neuroscienze, All India Institute of Medical Sciences, Nuova Delhi. Questi pazienti saranno sottoposti a controlli preoperatori di routine, comprese le indagini del sangue di routine e un controllo preanestetico dettagliato (PAC). Questi pazienti saranno sottoposti a fissazione cervicale posteriore sotto forma di fissazione con vite di massa laterale cervicale in estensione senza decompressione in anestesia generale.