Koronararterieanomalier ved CT hos barn med CHD

Medfødte hjertesykdommer (CHD) utgjør et viktig spekter av pediatriske sykdommer som forårsaker betydelig sykelighet og dødelighet. På grunn av interrelatert embryologi i hjertet og utvikling av koronararteriene, er det stor variasjon i koronararteriemønstre hos pasienter med CHD [1].

Spekteret av koronararterieanomalier spenner fra godartede/tilfeldige funn til signifikant hjertesykdom i spedbarnsalderen eller økt risiko for plutselig hjertedød i barne- eller ungdomsårene [2]. Abnormiteter kan finnes i kranspulsårens opprinnelse, forløp og størrelse eller antall kar. Isolerte anomalier av koronararterieopprinnelse, hos de uten strukturell hjertesykdom, hadde en estimert forekomst på 0,7 % [3]. Koronararterieanomalier har en høyere forekomst hos barn med medfødt hjertesykdom, alt fra en forekomst på 5 % hos de med koarktasjon [4] til 7 % i tetralogi av Fallot [5] og opptil 37 % i enkeltventrikkelfysiologi [6 ]. Å identifisere disse anomaliene har blitt en viktig del av den preoperative evalueringen for å unngå utilsiktet skade og har vist seg å være effektivt diagnostisert med moderne CT-teknikker sammenlignet med kirurgisk visualisering og kateterangiografi [6,7]. System med koronararterieopprinnelse og forgrening er til stor hjelp for kirurger som dedikerer sin innsats til behandling av medfødt hjertesykdom [8].

Koronararterieavbildning hos barn er ofte utfordrende på grunn av liten størrelse, høy hjertefrekvens og bevegelsesartefakter fra hjertepulsering, respirasjon og pasientene selv, noe som resulterer i tekniske eller prosedyrevansker [9].

Bildemodaliteter for å evaluere koronararterier hos barn inkluderer ekkokardiografi, konvensjonell invasiv angiografi, magnetisk resonansavbildning (MRI) og computertomografi (CT). Transthorax ekkokardiografi er mye brukt som den primære avbildningsmetoden. Den er imidlertid svekket av dens begrensede evne til å karakterisere koronar anatomi fullt ut, av dårlige akustiske vinduer og av operatøravhengighet [10].

Magnetisk resonansavbildning (MRI), gir også informasjon om hjertets anatomi og funksjon, og tillater 3-dimensjonal koronararterieavbildning uten bruk av ioniserende stråling. Den er imidlertid svekket av lang innsamlingstid som krever langvarig pasientsamarbeid, noe som kanskje ikke er mulig i barn uten generell anestesi, og ved begrenset romlig oppløsning som gjør koronar evaluering utover opprinnelsesvurdering vanskelig [11].

Computertomografi (CT) angiografi er ofte den førstevalgsdiagnostiske modaliteten for ikke-invasiv avbildning av koronararteriene hos både voksne og barn. CT erverves raskt og kan utføres i setting av flere støtteenheter. Sammenlignet med hjerte-MR og transthorakal ekkokardiografi, gir CT utmerket romlig oppløsning med overlegen visualisering av hele forløpet til kranspulsårene [12].

Nylige fremskritt innen CT-teknologi har muliggjort dramatiske reduksjoner i stråledose samtidig som den utmerkede romlige oppløsningen som muliggjør detaljert anatomisk evaluering opprettholdes [13].

Koronararterieabnormiteter hos barn kan være medfødte eller ervervede. Medfødte anomalier inkluderer en kompleks gruppe lidelser som oppstår som isolerte tilstander eller i spekteret av medfødt hjertesykdom. Ervervede koronare anomalier er hovedsakelig sekundære til Kawasakis sykdom eller kirurgi når reparasjon av medfødt hjertesykdom involverer koronar manipulasjon. Økende bevis støtter rollen til CT generelt for koronar evaluering av disse pasientene [14,15]. Koronararterieanomaliene er gruppert under fire undertyper, dvs. anomalier av opprinnelse og forløp, iboende anomalier av koronarier, anomalier ved terminering og anomale anastomotiske kar [16]. Koronararterieavvik er mer vanlig hos pasienter med medfødt hjertesykdom. Selv når de er klinisk irrelevante, kan disse lesjonene bli viktige da de kan påvirke kirurgisk reparasjon. Entydig koronararterieavbildning er derfor obligatorisk i denne situasjonen, og spesielt når ekkokardiografi ikke er avgjørende, bør CT brukes for å unngå unødvendige invasive prosedyrer, selv i nyfødtperioden. De vanligste forholdene å vurdere i denne settingen inkluderer tetralogi av Fallot og (dextro-)transponering av de store arteriene[17].