Koszorúér anomáliák CT-vel CHD-s gyermekeknél

A veleszületett szívbetegségek (CHD) a gyermekbetegségek fontos spektrumát képezik, amelyek jelentős morbiditást és mortalitást okoznak. A szív egymással összefüggő embriológiája és a koszorúerek fejlődése miatt a szívkoszorúér-mintázatok nagy eltéréseket mutatnak a CHD-ben szenvedő betegeknél [1].

A szívkoszorúér anomáliák spektruma a jóindulatú/véletlen leletektől a jelentős csecsemőkori szívbetegségig vagy a hirtelen szívhalál megnövekedett kockázatáig terjed gyermekkorban vagy serdülőkorban [2]. A rendellenességek a koszorúér eredetében, lefutásában, méretében vagy az erek számában találhatók. A szívkoszorúér-eredetű izolált anomáliák előfordulási gyakorisága 0,7% volt a strukturális szívbetegségben nem szenvedőkben [3]. A szívkoszorúér anomáliák gyakoribbak veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknél, a koarktációban szenvedők 5%-ától [4] a Fallot-tetralógiában [5] 7%-ig, az egykamrás fiziológiában pedig akár 37%-ig terjednek. ]. Ezen anomáliák azonosítása a műtét előtti értékelés fontos részévé vált a véletlen sérülések elkerülése érdekében, és kimutatták, hogy a modern CT-technikákkal hatékonyan diagnosztizálják a sebészeti vizualizációhoz és a katéteres angiográfiához képest [6,7]. A szívkoszorúér eredetű és elágazó rendszer nagy segítséget jelent azon sebészek számára, akik a veleszületett szívbetegségek kezelésére fordítják erőfeszítéseiket [8].

A koszorúér-képalkotás gyermekeknél gyakran kihívást jelent a kis méret, a magas pulzusszám, valamint a szívpulzációból, légzésből és magukból a betegekből származó mozgási műtermékek miatt, ami technikai vagy eljárási nehézségeket okoz [9].

A gyermekek koszorúereinek értékelésére szolgáló képalkotó módszerek közé tartozik az echokardiográfia, a hagyományos invazív angiográfia, a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) és a számítógépes tomográfia (CT). A transzthoracalis echokardiográfiát széles körben használják elsődleges képalkotó módszerként. Mindazonáltal rontja a koszorúér anatómiájának teljes jellemzésére való korlátozott képessége, a rossz akusztikus ablakok és a kezelői függőség [10].

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) információt nyújt a szív anatómiájáról és működéséről is, lehetővé téve a 3 dimenziós koszorúér képalkotást ionizáló sugárzás alkalmazása nélkül. Ezt azonban rontja a hosszú felvételezési idő, amely a beteg hosszan tartó együttműködését igényli, ami esetleg nem lehetséges általános érzéstelenítés nélküli gyermekek és korlátozott térbeli felbontás, ami megnehezíti a koszorúér-értékelést az eredetértékelésen túl [11].

A számítógépes tomográfiás (CT) angiográfia gyakran az első vonalbeli választandó diagnosztikai módszer a koszorúerek nem invazív képalkotására felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt. A CT gyorsan megtörténik, és több támogató eszközzel is elvégezhető. A szív MRI-vel és a transthoracalis echokardiográfiával összehasonlítva a CT kiváló térbeli felbontást biztosít a koszorúerek teljes lefutásának kiváló megjelenítésével [12].

A CT technológia közelmúltbeli fejlődése lehetővé tette a sugárdózis drámai csökkentését, miközben megőrizte a kiváló térbeli felbontást, amely lehetővé teszi a részletes anatómiai értékelést [13].

A gyermekek koszorúér-rendellenességei lehetnek veleszületettek vagy szerzettek. A veleszületett anomáliák a rendellenességek összetett csoportját foglalják magukban, amelyek elszigetelt állapotként vagy a veleszületett szívbetegségek spektrumában fordulnak elő. A szerzett koszorúér-rendellenességek főként másodlagosak a Kawasaki-betegség vagy a műtét során, amikor a veleszületett szívbetegség helyreállítása koszorúér-manipulációval jár. Egyre több bizonyíték támasztja alá a CT általános szerepét ezen betegek koszorúér-kiértékelésében [14,15]. A szívkoszorúér anomáliák négy altípusba sorolhatók: eredet- és lefolyási anomáliák, szívkoszorúér anomáliák, terminációs anomáliák és anomáliás anasztomózisos erek [16]. A szívkoszorúér-rendellenességek gyakrabban fordulnak elő veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél. Még ha klinikailag irrelevánsak is, ezek az elváltozások fontossá válhatnak, mivel befolyásolhatják a műtéti helyreállítást. Ezért ebben a helyzetben az egyértelmű koszorúér-képalkotás kötelező, és különösen, ha az echokardiográfia nem meggyőző, CT-t kell alkalmazni a szükségtelen invazív eljárások elkerülése érdekében, még újszülött korban is. Ebben a beállításban a leggyakrabban figyelembe veendő feltételek közé tartozik a Fallot-tetralógia és a nagy artériák (dextro-)transzpozíciója[17].