Kransartäravvikelser genom CT hos barn med CHD

Medfödda hjärtsjukdomar (CHD) utgör ett viktigt spektrum av pediatriska sjukdomar som orsakar betydande sjuklighet och dödlighet. På grund av inbördes relaterad embryologi hos hjärtat och utvecklingen av kranskärlen, finns det en stor variation i kranskärlsmönster hos patienter med CHD [1].

Spektrum av kranskärlsavvikelser sträcker sig från benigna/oavsiktliga fynd till signifikant hjärtsjukdom i spädbarnsåldern eller ökad risk för plötslig hjärtdöd i barndomen eller tonåren [2]. Avvikelser kan hittas i kransartärens ursprung, förlopp och storlek eller antalet kärl. Isolerade anomalier av kranskärlsursprung, hos de utan strukturell hjärtsjukdom, hade en uppskattad incidens på 0,7 % [3]. Kransartäravvikelser har en högre incidens hos barn med medfödd hjärtsjukdom, från en incidens på 5 % hos de med koarktation [4] till 7 % vid tetralogi av Fallot [5] och upp till 37 % i enkammarfysiologi [6 ]. Att identifiera dessa anomalier har blivit en viktig del av den preoperativa utvärderingen för att undvika oavsiktlig skada och har visat sig effektivt diagnostiseras med modern CT-teknik jämfört med kirurgisk visualisering och kateterangiografi [6,7]. System av kranskärlsursprung och förgrening är till stor hjälp för kirurger som ägnar sina ansträngningar åt behandling av medfödd hjärtsjukdom [8].

Kranskärlsavbildning hos barn är ofta utmanande på grund av liten storlek, höga hjärtfrekvenser och rörelseartefakter från hjärtpulsation, andning och patienterna själva, vilket resulterar i tekniska eller procedurmässiga svårigheter [9].

Avbildningsmetoder för att utvärdera kranskärl hos barn inkluderar ekokardiografi, konventionell invasiv angiografi, magnetisk resonanstomografi (MRT) och datortomografi (CT). Transthorax ekokardiografi används ofta som den primära avbildningsmetoden. Det försämras dock av dess begränsade förmåga att fullt ut karakterisera kranskärlens anatomi, av dåliga akustiska fönster och av operatörsberoende [10].

Magnetisk resonanstomografi (MRT), ger också information om hjärtats anatomi och funktion, vilket möjliggör 3-dimensionell kranskärlsavbildning utan användning av joniserande strålning. Den försämras dock av lång insamlingstid som kräver långvarigt patientsamarbete, vilket kanske inte är möjligt i barn utan generell anestesi, och genom begränsad rumslig upplösning som gör det svårt att utvärdera kranskärlen utöver ursprungsbedömningen [11].

Datortomografi (CT) angiografi är ofta den första linjens diagnostiska modaliteten för icke-invasiv avbildning av kranskärlen hos både vuxna och barn. CT förvärvas snabbt och kan utföras med flera stödenheter. Jämfört med hjärt-MR och transthorax ekokardiografi ger CT utmärkt rumslig upplösning med överlägsen visualisering av hela kranskärlens förlopp [12].

De senaste framstegen inom CT-teknik har möjliggjort dramatiska minskningar av stråldosen samtidigt som den utmärkta rumsliga upplösningen bibehålls som möjliggör detaljerad anatomisk utvärdering [13].

Kranskärlsavvikelser hos barn kan vara medfödda eller förvärvade. Medfödda anomalier inkluderar en komplex grupp av sjukdomar som uppstår som isolerade tillstånd eller i spektrumet av medfödda hjärtsjukdomar. Förvärvade kranskärlsavvikelser är huvudsakligen sekundära till Kawasakis sjukdom eller kirurgi när medfödd hjärtsjukdomsreparation involverar koronarmanipulation. Ökande bevis stöder rollen av CT i allmänhet för koronar utvärdering av dessa patienter [14,15]. Kranskärlsavvikelserna är grupperade under fyra undertyper, d.v.s. anomalier av ursprung och förlopp, inneboende anomalier i kranskärlen, anomalier vid avslutning och anomala anastomotiska kärl [16]. Kranskärlsavvikelser är vanligare hos patienter med medfödd hjärtsjukdom. Även när de är kliniskt irrelevanta kan dessa lesioner bli viktiga eftersom de kan påverka kirurgisk reparation. Entydig kranskärlsavbildning är därför obligatorisk i denna situation och, särskilt när ekokardiografi inte är avgörande, bör CT användas för att undvika onödiga invasiva procedurer, även under neonatalperioden. De vanligaste tillstånden att överväga i denna miljö inkluderar tetralogi av Fallot och (dextro-)transposition av de stora artärerna[17].