Anomalie delle arterie coronarie mediante TC nei bambini con malattia coronarica

Le cardiopatie congenite (CHD) costituiscono un importante spettro di malattie pediatriche che causano significativa morbilità e mortalità. A causa dell’embriologia interrelata del cuore e dello sviluppo delle arterie coronarie, esiste una grande variabilità nei modelli delle arterie coronarie nei pazienti con malattia coronarica [1].

Lo spettro delle anomalie dell’arteria coronaria varia da reperti benigni/incidentali a una significativa morbilità cardiaca nell’infanzia o ad un aumento del rischio di morte cardiaca improvvisa nell’infanzia o nell’adolescenza [2]. Anomalie possono essere riscontrate nell'origine, nel decorso e nelle dimensioni dell'arteria coronaria o nel numero dei vasi. Anomalie isolate di origine coronarica, nei soggetti senza cardiopatia strutturale, avevano un'incidenza stimata dello 0,7% [3]. Le anomalie coronariche hanno un'incidenza maggiore nei bambini con cardiopatie congenite, variando da un'incidenza del 5% in quelli con coartazione [4] al 7% nella tetralogia di Fallot [5] e fino al 37% nelle fisiologie a ventricolo singolo [6 ]. L'identificazione di queste anomalie è diventata una parte importante della valutazione preoperatoria per evitare lesioni involontarie ed è stato dimostrato che può essere diagnosticata efficacemente con le moderne tecniche TC rispetto alla visualizzazione chirurgica e all'angiografia con catetere [6,7]. Il sistema di origine e ramificazione dell'arteria coronaria è di grande aiuto per i chirurghi che dedicano i loro sforzi al trattamento delle cardiopatie congenite [8].

L’imaging dell’arteria coronaria nei bambini è spesso impegnativo a causa delle dimensioni ridotte, delle frequenze cardiache elevate e degli artefatti di movimento dovuti alla pulsazione cardiaca, alla respirazione e ai pazienti stessi, che si traducono in difficoltà tecniche o procedurali [9].

Le modalità di imaging per la valutazione delle arterie coronarie nei bambini comprendono l'ecocardiografia, l'angiografia invasiva convenzionale, la risonanza magnetica (MRI) e la tomografia computerizzata (CT). L’ecocardiografia transtoracica è ampiamente utilizzata come approccio di imaging primario. Tuttavia, è compromesso dalla sua limitata capacità di caratterizzare completamente l’anatomia coronarica, dalle scarse finestre acustiche e dalla dipendenza dall’operatore [10].

La risonanza magnetica (MRI) fornisce anche informazioni sull'anatomia e sulla funzione cardiaca, consentendo l'imaging tridimensionale dell'arteria coronaria senza l'uso di radiazioni ionizzanti. Tuttavia, è compromessa dal lungo tempo di acquisizione che richiede una cooperazione prolungata del paziente, che potrebbe non essere possibile in bambini senza anestesia generale e dalla risoluzione spaziale limitata che rende difficile la valutazione coronarica oltre la valutazione iniziale [11].

L'angiografia con tomografia computerizzata (TC) è spesso la modalità diagnostica di prima scelta per l'imaging non invasivo delle arterie coronarie sia negli adulti che nei bambini. La TC viene acquisita rapidamente e può essere eseguita nel contesto di più dispositivi di supporto. Rispetto alla risonanza magnetica cardiaca e all’ecocardiografia transtoracica, la TC fornisce un’eccellente risoluzione spaziale con una visualizzazione superiore dell’intero decorso delle arterie coronarie [12].

I recenti progressi nella tecnologia TC hanno consentito di ridurre drasticamente la dose di radiazioni mantenendo l'eccellente risoluzione spaziale che consente una valutazione anatomica dettagliata [13].

Le anomalie dell'arteria coronaria nei bambini possono essere congenite o acquisite. Le anomalie congenite comprendono un gruppo complesso di disturbi che si verificano come condizioni isolate o nello spettro delle cardiopatie congenite. Le anomalie coronariche acquisite sono principalmente secondarie alla malattia di Kawasaki o all'intervento chirurgico quando la riparazione della malattia cardiaca congenita comporta la manipolazione coronarica. Evidenze crescenti supportano il ruolo della TC in generale per la valutazione coronarica di questi pazienti [14,15]. Le anomalie dell'arteria coronaria sono raggruppate in quattro sottotipi, ovvero anomalie di origine e decorso, anomalie intrinseche delle coronarie, anomalie di terminazione e vasi anastomotici anomali [16]. Le anomalie dell’arteria coronaria sono più comuni nei pazienti con cardiopatia congenita. Anche quando clinicamente irrilevanti, queste lesioni possono diventare importanti in quanto possono influenzare la riparazione chirurgica. In questa situazione è quindi obbligatorio un imaging coronarico inequivocabile e, soprattutto quando l'ecocardiografia non è conclusiva, la TC dovrebbe essere utilizzata per evitare procedure invasive non necessarie, anche nel periodo neonatale. Le condizioni più comuni da considerare in questo contesto includono la tetralogia di Fallot e la trasposizione (destro) delle grandi arterie[17].