Koronararterieanomalier ved CT hos børn med CHD

Medfødte hjertesygdomme (CHD) udgør et vigtigt spektrum af pædiatriske sygdomme, der forårsager betydelig morbiditet og dødelighed. På grund af indbyrdes forbundne embryologi i hjertet og udvikling af kranspulsårerne er der stor variation i koronararteriemønstre hos patienter med CHD [1].

Spektret af koronararterieanomalier spænder fra benigne/tilfældige fund til signifikant hjertesygelighed i spædbarnsalderen eller øget risiko for pludselig hjertedød i barndommen eller ungdommen [2]. Abnormiteter kan findes i kranspulsårens oprindelse, forløb og størrelse eller antallet af kar. Isolerede anomalier af koronararterieoprindelse hos dem uden strukturel hjertesygdom havde en estimeret forekomst på 0,7 % [3]. Koronararterieanomalier har en højere forekomst hos børn med medfødt hjertesygdom, fra en forekomst på 5 % hos dem med koarktation [4] til 7 % i tetralogi af Fallot [5] og op til 37 % i enkeltventrikelfysiologi [6 ]. Identifikation af disse anomalier er blevet en vigtig del af den præoperative evaluering for at undgå utilsigtet skade og har vist sig at være effektivt diagnosticeret med moderne CT-teknikker sammenlignet med kirurgisk visualisering og kateterangiografi [6,7]. System af koronararterieoprindelse og forgrening er til stor hjælp for kirurger, der dedikerer deres indsats til behandling af medfødt hjertesygdom [8].

Koronararteriebilleddannelse hos børn er ofte udfordrende på grund af lille størrelse, høje hjertefrekvenser og bevægelsesartefakter fra hjertepulsation, respiration og patienterne selv, hvilket resulterer i tekniske eller proceduremæssige vanskeligheder [9].

Billeddiagnostiske modaliteter til evaluering af kranspulsårer hos børn omfatter ekkokardiografi, konventionel invasiv angiografi, magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) og computertomografi (CT). Transthorax ekkokardiografi bruges i vid udstrækning som den primære billeddannende tilgang. Det er dog svækket af dets begrænsede evne til fuldt ud at karakterisere koronar anatomi, af dårlige akustiske vinduer og af operatørafhængighed [10].

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI), giver også information om hjertets anatomi og funktion, hvilket muliggør 3-dimensionel koronararteriebilleddannelse uden brug af ioniserende stråling. Den er dog svækket af lang optagelsestid, der kræver langvarigt patientsamarbejde, hvilket måske ikke er muligt i børn uden generel anæstesi og ved begrænset rumlig opløsning, som gør koronar evaluering ud over oprindelsesvurdering vanskelig [11].

Computertomografi (CT) angiografi er ofte den førstevalgsdiagnostiske modalitet til ikke-invasiv billeddannelse af kranspulsårerne hos både voksne og børn. CT erhverves hurtigt og kan udføres i indstilling af flere støtteenheder. Sammenlignet med hjerte-MRI og transthorakal ekkokardiografi giver CT fremragende rumlig opløsning med overlegen visualisering af hele forløbet af kranspulsårerne [12].

Nylige fremskridt inden for CT-teknologi har muliggjort dramatiske fald i strålingsdosis, samtidig med at den fremragende rumlige opløsning, der giver mulighed for detaljeret anatomisk evaluering, bevares [13].

Koronararterieabnormiteter hos børn kan være medfødte eller erhvervede. Medfødte anomalier omfatter en kompleks gruppe af lidelser, der opstår som isolerede tilstande eller i spektret af medfødt hjertesygdom. Erhvervede koronare anomalier er hovedsageligt sekundære til Kawasakis sygdom eller kirurgi, når medfødt hjertesygdomsreparation involverer koronar manipulation. Stigende evidens understøtter CT's rolle generelt for koronar evaluering af disse patienter [14,15]. Koronararterie-anomalierne er grupperet under fire undertyper, dvs. anomalier af oprindelse og forløb, iboende anomalier i kranspulsårer, anomalier af terminering og anomale anastomotiske kar [16]. Koronararterieabnormiteter er mere almindelige hos patienter med medfødt hjertesygdom. Selv når de er klinisk irrelevante, kan disse læsioner blive vigtige, da de kan påvirke kirurgisk reparation. Entydig koronararteriebilleddannelse er derfor obligatorisk i denne situation, og især når ekkokardiografi ikke er afgørende, bør CT anvendes for at undgå unødvendige invasive procedurer, selv i den neonatale periode. De mest almindelige tilstande at overveje i denne indstilling omfatter tetralogi af Fallot og (dextro-)transposition af de store arterier[17].