Observasjonsstudie på GEP- og Pulm-NET behandlet ved FPG (ETNA-FPG)

Nevroendokrine svulster (NET) er en heterogen gruppe av sjeldne epiteliale neoplasmer som oppstår fra celler i det diffuse nevroendokrine systemet. De siste årene har forekomsten deres økt konstant, og opptil 80 % av tilfellene begynner allerede i et avansert stadium. Det hyppigste stedet for primær lokalisering er gastroenteropankreaskanalen (GEP-NET) i 60 % av tilfellene, etterfulgt, i 25 %, av lungen (L-NET). Klinisk er NET klassifisert som fungerende (F) eller ikke-fungerende (NF) basert på tilstedeværelsen av symptomer forårsaket av hormonell sekresjon produsert av tumorceller. NET er preget av stor klinisk og biologisk, inter- og intratumoral heterogenitet. WHO-klassifiseringen identifiserer fire kategorier: godt differensierte NET, G1, G2 og G3, og dårlig differensierte nevroendokrine karsinomer (NEC), som representerer 10%-20% av alle nevroendokrine neoplasmer. Denne klassifiseringen, sammen med TNM-stadiet ifølge American Joint Committee on Cancer (AJCC 8. utgave) får en viktig prognostisk verdi. Disse to kriteriene er imidlertid ikke uttømmende når det gjelder å forutsi aggressiviteten til patologien eller responsen på onkologiske terapier. Det er derfor et klart klinisk behov, hittil ikke tilfredsstilt, for nye prognostiske og prediktive biomarkører, som bedre kan definere heterogeniteten til NET ved å implementere klassifisering og iscenesettelse, for å veilede prognose og støtte terapeutiske beslutninger.

Hovedtrekket til alle godt differensierte NET er overekspresjonen av somatostatinreseptoren, målt ved PCR-baserte eller immunhistokjemi (IHC)-baserte metoder eller ved avbildning. Blant disse reseptorene er SSTR2A-subtypen den mest uttrykte. Diagnostiske og terapeutiske tilnærminger rettet mot SSTR har vist fordeler, men det er ikke klart hvor mye ekspresjonsgraden av SSTR hos positive pasienter påvirker responsen på behandlingen og om det har en korrelasjon med overlevelse, uavhengig av de onkologiske behandlingene som brukes. Videre, siden uttrykket av denne reseptoren virker omvendt proporsjonal med graden av differensiering og kan være forskjellig innenfor samme sykdom mellom primærtumor og metastatisk sykdom, kan denne reseptoren ha en ytterligere rolle som et mål på tumorheterogenitet og sykdomsprogresjon.