Observationsstudie om GEP- og Pulm-NET behandlet ved FPG (ETNA-FPG)

Neuroendokrine tumorer (NET'er) er en heterogen gruppe af sjældne epiteliale neoplasmer, der stammer fra celler i det diffuse neuroendokrine system. I de senere år har deres forekomst været konstant stigende, og op til 80% af tilfældene begynder allerede i et fremskredent stadium. Det hyppigste sted for primær lokalisering er gastroenteropancreaskanalen (GEP-NET) i 60 % af tilfældene, efterfulgt af lungen i 25 % (L-NET). Klinisk er NET'er klassificeret som fungerende (F) eller ikke-fungerende (NF) baseret på tilstedeværelsen af ​​symptomer forårsaget af hormonel sekretion produceret af tumorceller. NET'er er karakteriseret ved stor klinisk og biologisk, inter- og intratumoral heterogenitet. WHO-klassifikationen identificerer fire kategorier: veldifferentierede NET'er, G1, G2 og G3 og dårligt differentierede neuroendokrine karcinomer (NEC'er), som repræsenterer 10%-20% af alle neuroendokrine neoplasmer. Denne klassifikation, sammen med TNM-stadiet ifølge American Joint Committee on Cancer (AJCC 8. udgave) får en vigtig prognostisk værdi. Disse to kriterier er imidlertid ikke udtømmende til at forudsige patologiens aggressivitet eller respons på onkologiske terapier. Der er derfor et klart klinisk behov, som hidtil ikke er tilfredsstillet, for nye prognostiske og prædiktive biomarkører, som bedre kan definere NETs heterogenitet ved at implementere klassificering og iscenesættelse, for at vejlede prognose og understøtte terapeutiske beslutninger.

Hovedtrækket ved alle veldifferentierede NET'er er overekspressionen af ​​somatostatinreceptoren, målt ved PCR-baserede eller immunhistokemi (IHC)-baserede metoder eller ved billeddannelse. Blandt disse receptorer er SSTR2A-undertypen den mest almindeligt udtrykte. Diagnostiske og terapeutiske tilgange rettet mod SSTR har vist fordele, men det er ikke klart, hvor meget graden af ​​ekspression af SSTR hos positive patienter påvirker responsen på behandlingen, og om det har en sammenhæng med overlevelse, uanset de anvendte onkologiske behandlinger. Da ekspressionen af ​​denne receptor desuden forekommer omvendt proportional med graden af ​​differentiering og kan være forskellig inden for den samme sygdom mellem primær tumor og metastatisk sygdom, kunne denne receptor have en yderligere rolle som et mål for tumorheterogenitet og sygdomsprogression.