Badanie obserwacyjne dotyczące leczenia GEP i Pulm-NET w FPG (ETNA-FPG)

Guzy neuroendokrynne (NET) to heterogenna grupa rzadkich nowotworów nabłonkowych wywodzących się z komórek rozlanego układu neuroendokrynnego. W ostatnich latach częstość ich występowania stale wzrasta i aż 80% przypadków rozpoczyna się już w stadium zaawansowanym. Najczęstszym miejscem pierwotnej lokalizacji jest przewód żołądkowo-jelitowo-trzustkowy (GEP-NET) w 60% przypadków, a następnie w 25% płuca (L-NET). Klinicznie NET klasyfikuje się jako funkcjonujące (F) i niefunkcjonujące (NF) na podstawie obecności objawów spowodowanych wydzielaniem hormonów wytwarzanych przez komórki nowotworowe. NET charakteryzują się dużą różnorodnością kliniczną i biologiczną, między- i wewnątrznowotworową. Klasyfikacja WHO wyróżnia cztery kategorie: dobrze zróżnicowane NET, G1, G2 i G3 oraz słabo zróżnicowane raki neuroendokrynne (NEC), które stanowią 10–20% wszystkich nowotworów neuroendokrynnych. Klasyfikacja ta wraz ze stopniem TNM według American Joint Committee on Cancer (AJCC 8. edycja) nabiera istotnej wartości prognostycznej. Jednakże te dwa kryteria nie są wyczerpujące w przewidywaniu agresywności patologii ani odpowiedzi na terapie onkologiczne. Istnieje zatem wyraźna, niezaspokojona dotychczas potrzeba kliniczna, na nowe biomarkery prognostyczne i prognostyczne, które mogłyby lepiej definiować heterogeniczność NET poprzez wdrożenie klasyfikacji i stopnia zaawansowania, aby kierować rokowaniem i wspierać decyzje terapeutyczne.

Główną cechą wszystkich dobrze zróżnicowanych NET jest nadekspresja receptora somatostatyny, mierzona metodami opartymi na PCR, immunohistochemii (IHC) lub obrazowaniem. Wśród tych receptorów najczęściej wyrażany jest podtyp SSTR2A. Podejścia diagnostyczne i terapeutyczne ukierunkowane na SSTR wykazały zalety, ale nie jest jasne, w jakim stopniu stopień ekspresji SSTR u pacjentów pozytywnych wpływa na odpowiedź na leczenie i czy ma to związek z przeżyciem, niezależnie od stosowanego leczenia onkologicznego. Ponadto, ponieważ ekspresja tego receptora wydaje się odwrotnie proporcjonalna do stopnia zróżnicowania i może być różna w obrębie tej samej choroby, między guzem pierwotnym a chorobą przerzutową, receptor ten może odgrywać dalszą rolę jako miara heterogeniczności nowotworu i postępu choroby.