Observationeel onderzoek naar GEP- en Pulm-NET behandeld bij FPG (ETNA-FPG)

Neuro-endocriene tumoren (NET's) zijn een heterogene groep zeldzame epitheliale neoplasmata die voortkomen uit cellen van het diffuse neuro-endocriene systeem. De afgelopen jaren is de incidentie ervan voortdurend toegenomen en tot 80% van de gevallen begint al in een vergevorderd stadium. De meest voorkomende plaats van primaire lokalisatie is in 60% van de gevallen het maag-darmkanaal (GEP-NET), gevolgd, in 25%, door de long (L-NET). Klinisch worden NET's geclassificeerd als functionerend (F) of niet-functionerend (NF) op basis van de aanwezigheid van symptomen veroorzaakt door hormonale secretie geproduceerd door tumorcellen. NET's worden gekenmerkt door grote klinische en biologische, inter- en intra-tumorale heterogeniteit. De WHO-classificatie identificeert vier categorieën: goed gedifferentieerde NET's, G1, G2 en G3, en slecht gedifferentieerde neuro-endocriene carcinomen (NEC's), die 10% -20% van alle neuro-endocriene neoplasmata vertegenwoordigen. Deze classificatie krijgt, samen met het TNM-stadium volgens het American Joint Committee on Cancer (AJCC 8e editie), een belangrijke voorspellende waarde. Deze twee criteria zijn echter niet uitputtend bij het voorspellen van de agressiviteit van de pathologie, noch de respons op oncologische therapieën. Er is daarom een ​​duidelijke klinische behoefte, tot op heden onbevredigd, aan nieuwe prognostische en voorspellende biomarkers, die de heterogeniteit van NET's beter kunnen definiëren door classificatie en stadiëring te implementeren, om de prognose te sturen en therapeutische beslissingen te ondersteunen.

Het belangrijkste kenmerk van alle goed gedifferentieerde NET's is de overexpressie van de somatostatinereceptor, gemeten met op PCR gebaseerde of op immunohistochemie (IHC) gebaseerde methoden of door beeldvorming. Van deze receptoren komt het SSTR2A-subtype het meest tot expressie. Diagnostische en therapeutische benaderingen gericht op SSTR hebben voordelen opgeleverd, maar het is niet duidelijk in hoeverre de mate van expressie van SSTR bij positieve patiënten de respons op de behandeling beïnvloedt en of er een verband bestaat met de overleving, ongeacht de gebruikte oncologische behandelingen. Omdat de expressie van deze receptor omgekeerd evenredig lijkt met de mate van differentiatie en binnen dezelfde ziekte verschillend kan zijn tussen primaire tumor en metastatische ziekte, zou deze receptor bovendien een verdere rol kunnen spelen als maatstaf voor tumorheterogeniteit en ziekteprogressie.