Observationsstudie om GEP- och Pulm-NET behandlad vid FPG (ETNA-FPG)

Neuroendokrina tumörer (NET) är en heterogen grupp av sällsynta epiteliala neoplasmer som härrör från celler i det diffusa neuroendokrina systemet. De senaste åren har deras incidens ständigt ökat och upp till 80 % av fallen börjar redan i ett framskridet stadium. Den vanligaste platsen för primär lokalisering är gastroenteropankreaskanalen (GEP-NET) i 60 % av fallen, följt, i 25 %, av lungan (L-NET). Kliniskt klassificeras NET som fungerande (F) eller icke-fungerande (NF) baserat på närvaron av symtom orsakade av hormonell sekretion som produceras av tumörceller. NET kännetecknas av stor klinisk och biologisk, inter- och intratumoral heterogenitet. WHO-klassificeringen identifierar fyra kategorier: väldifferentierade NET, G1, G2 och G3, och dåligt differentierade neuroendokrina karcinom (NEC), som representerar 10%-20% av alla neuroendokrina neoplasmer. Denna klassificering, tillsammans med TNM-stadiet enligt American Joint Committee on Cancer (AJCC 8:e upplagan) får ett viktigt prognostiskt värde. Dessa två kriterier är dock inte uttömmande för att förutsäga patologins aggressivitet eller svaret på onkologiska terapier. Det finns därför ett tydligt kliniskt behov, hittills otillfredsställt, av nya prognostiska och prediktiva biomarkörer, som bättre kan definiera heterogeniteten hos NET genom att implementera klassificering och iscensättning, för att vägleda prognos och stödja terapeutiska beslut.

Huvuddragen hos alla väldifferentierade NET är överuttrycket av somatostatinreceptorn, mätt med PCR-baserade eller immunhistokemi (IHC)-baserade metoder eller genom avbildning. Bland dessa receptorer är SSTR2A-subtypen den vanligast uttryckta. Diagnostiska och terapeutiska tillvägagångssätt riktade mot SSTR har visat fördelar men det är inte klart hur mycket graden av uttryck av SSTR hos positiva patienter påverkar svaret på behandlingen och om det har en korrelation med överlevnad, oavsett vilka onkologiska behandlingar som används. Dessutom, eftersom uttrycket av denna receptor verkar omvänt proportionellt mot graden av differentiering och kan vara olika inom samma sjukdom mellan primär tumör och metastaserande sjukdom, kan denna receptor ha en ytterligare roll som ett mått på tumörheterogenitet och sjukdomsprogression.