Perkutan intramyokardial septal radiofrekvensablasjon for obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati hos barn

Prevalensen av hypertrofisk kardiomyopati (HCM) rangerer nummer to blant kardiomyopatier hos barn. Prognosen for HCM har tidligere vist seg å være nært korrelert med alder. HCM i barndommen er ofte assosiert med alvorlige symptomer og høy dødelighet, og viser en 36 % høyere forekomst av ondartede ventrikulære arytmier sammenlignet med voksne, og har dobbelt så stor sannsynlighet for å kreve avanserte hjertesviktbehandlinger som hjertetransplantasjon eller venstre hjertehjelpeutstyr. Kirurgisk septummyektomi kan effektivt hjelpe pasienter med legemiddelrefraktære symptomer, men medfører risiko forbundet med invasive prosedyrer og krever ekspertise som ikke er universelt tilgjengelig. Alkoholseptumablasjon anbefales ikke for bruk i den unge pasientgruppen.

Perkutan intramyokardial septal radiofrekvensablasjon (PIMSRA) er en ny metode for behandling av HCM ved bruk av et spesielt diagnose- og behandlingsapparat på målområdet til hjertet under veiledning av ekkokardiografi. Metoden bryter gjennom det verdensomspennende problemet med minimalt invasiv behandling av myokard på det bankende hjertet, og unngår dermed røntgenstråling og kontrastmiddelskade. Tidligere forskning har illustrert effektiviteten og sikkerheten til PIMSRA for voksne pasienter med obstruktiv HCM. Vi har funnet at PIMSRA resulterer i vedvarende forbedring av treningskapasiteten, vedvarende reduksjon i venstre ventrikkelutstrømningsgradient (LVOT) og vedvarende forbedring i hjertefunksjon.

Dette er en tidlig mulighetsstudie for å evaluere den kliniske sikkerheten og effekten av PIMSRA hos pediatriske pasienter, samt for å vurdere postoperativ hjertefunksjon og treningskapasitet.