Percutane intramyocardiale radiofrequente ablatie van het septum voor obstructieve hypertrofische cardiomyopathie bij kinderen

De prevalentie van hypertrofische cardiomyopathie (HCM) staat op de tweede plaats onder de cardiomyopathieën bij kinderen. Eerder is aangetoond dat de prognose van HCM nauw gecorreleerd is met de leeftijd. HCM in de kindertijd gaat vaak gepaard met ernstige symptomen en hoge sterftecijfers, vertoont een 36% hogere incidentie van maligne ventriculaire aritmieën vergeleken met volwassenen, en de kans is twee keer zo groot dat geavanceerde therapieën voor hartfalen noodzakelijk zijn, zoals harttransplantatie of linkerharthulpmiddelen. Chirurgische myectomie van het septum kan patiënten met geneesmiddelresistente symptomen effectief helpen, maar brengt risico's met zich mee die inherent zijn aan invasieve procedures en vereist expertise die niet universeel beschikbaar is. Alcohol-septumablatie wordt niet aanbevolen voor toepassingen bij de jonge patiëntengroep.

Percutane intramyocardiale septum radiofrequentie ablatie (PIMSRA) is een nieuwe methode voor de behandeling van HCM met behulp van een speciaal diagnose- en behandelingsapparaat op het doelgebied van het hart onder begeleiding van echocardiografie. De methode doorbreekt het wereldwijde probleem van de minimaal invasieve behandeling van het myocardium op het kloppende hart, waardoor röntgenstraling en schade door contrastmiddelen worden vermeden. Eerder onderzoek heeft de effectiviteit en veiligheid van PIMSRA voor volwassen patiënten met obstructieve HCM geïllustreerd. We hebben ontdekt dat PIMSRA resulteert in een aanhoudende verbetering van het inspanningsvermogen, een aanhoudende vermindering van de gradiënt van het uitstroomkanaal van het linkerventrikel (LVOT) en een aanhoudende verbetering van de hartfunctie.

Dit is een vroege haalbaarheidsstudie om de klinische veiligheid en werkzaamheid van PIMSRA bij pediatrische patiënten te evalueren, evenals om de postoperatieve hartfunctie en inspanningscapaciteit te beoordelen.