Perkutan intramyokardiell septal radiofrekvensablation för obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati hos barn

Prevalensen av hypertrofisk kardiomyopati (HCM) ligger på andra plats bland kardiomyopatier hos barn. Prognosen för HCM har tidigare visats vara nära korrelerad med ålder. HCM i barndomen är ofta förknippat med allvarliga symtom och höga dödlighetsfrekvenser, uppvisar en 36 % högre incidens av maligna ventrikulära arytmier jämfört med vuxna, och är dubbelt så stor sannolikhet att kräva avancerad hjärtsviktsterapi såsom hjärttransplantation eller vänster hjärthjälp. Kirurgisk septummyektomi kan effektivt hjälpa patienter med läkemedelsrefraktära symtom men medför risker som är förenade med invasiva procedurer och kräver expertis som inte är allmänt tillgänglig. Alkoholseptumablation rekommenderas inte för tillämpningar i den unga patientgruppen.

Perkutan intramyokardiell septal radiofrekvensablation (PIMSRA) är en ny metod för behandling av HCM med hjälp av en speciell diagnos- och behandlingsapparat på hjärtats målområde under ledning av ekokardiografi. Metoden bryter igenom det världsomspännande problemet med minimalt invasiv behandling av myokardiet på det bultande hjärtat och undviker på så sätt röntgenstrålning och kontrastmedelsskador. Tidigare forskning har illustrerat effektiviteten och säkerheten av PIMSRA för vuxna patienter med obstruktiv HCM. Vi har funnit att PIMSRA resulterar i varaktig förbättring av träningskapaciteten, ihållande minskning av gradienten för vänsterkammars utflödeskanal (LVOT) och ihållande förbättring av hjärtfunktionen.

Detta är en tidig genomförbarhetsstudie för att utvärdera den kliniska säkerheten och effekten av PIMSRA hos pediatriska patienter, samt för att bedöma postoperativ hjärtfunktion och träningskapacitet.