Ablazione percutanea intramiocardica del setto con radiofrequenza per la cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva nei bambini

La prevalenza della cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è al secondo posto tra le cardiomiopatie nei bambini. È stato precedentemente dimostrato che la prognosi dell’HCM è strettamente correlata all’età. L'HCM nell'infanzia è spesso associata a sintomi gravi e alti tassi di mortalità, mostrando un'incidenza maggiore del 36% di aritmie ventricolari maligne rispetto agli adulti e avendo il doppio delle probabilità di richiedere terapie avanzate per l'insufficienza cardiaca come il trapianto di cuore o dispositivi di assistenza al cuore sinistro. La miectomia chirurgica del setto può aiutare efficacemente i pazienti con sintomi refrattari ai farmaci, ma comporta rischi inerenti alle procedure invasive e richiede competenze non universalmente disponibili. L’ablazione alcolica del setto non è consigliata per le applicazioni nel gruppo di pazienti giovani.

L'ablazione percutanea intramiocardica del setto con radiofrequenza (PIMSRA) è un nuovo metodo per il trattamento dell'HCM che utilizza uno speciale dispositivo di diagnosi e trattamento sull'area target del cuore sotto la guida dell'ecocardiografia. Il metodo risolve il problema mondiale del trattamento minimamente invasivo del miocardio a cuore battente, evitando così i danni dei raggi X e dei mezzi di contrasto. Precedenti ricerche hanno illustrato l’efficacia e la sicurezza di PIMSRA per i pazienti adulti con HCM ostruttiva. Abbiamo scoperto che PIMSRA determina un miglioramento duraturo della capacità di esercizio, una riduzione persistente del gradiente del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOT) e un miglioramento duraturo della funzione cardiaca.

Si tratta di uno studio di fattibilità iniziale per valutare la sicurezza clinica e l'efficacia di PIMSRA nei pazienti pediatrici, nonché per valutare la funzione cardiaca postoperatoria e la capacità di esercizio.