ANAKINRA I BEHANDLING AV PEDIATRISK AKUTT MYOKARDITT (ANAPEM)

Aktivering av inflammasomen blir i økende grad anerkjent i patogenesen av akutt myokarditt. Vi antar at ved å blokkere inflammasomen ved bruk av anakinra, griper vi inn i nøkkelmekanismen som driver myokarditt og fibrose, noe som muliggjør gjenoppretting av myokardfunksjon sammenlignet med kun standardbehandling. Barn fra ≥ 3 måneder til < 18 år som er innlagt på intensivavdeling for akutt myokarditt, definert som redusert venstrikammer ejeksjonsfraksjon under 50 % og økt troponin T (>1,5x normalområdet), vil bli randomisert til enten å motta SC Anakinra eller placebo i tillegg til standardbehandling. Primært endepunkt: Andel barn med gjenopprettet venstrikammer ejeksjonsfraksjon (LVEF ≥ 50 %) målt ved ekkokardiografi 3 dager etter behandlingsstart.

Sekundære endepunkter:

1. Andel barn med gjenopprettet venstrikammer ejeksjonsfraksjon (LVEF

   ≥ 50 %) målt ved ekkokardiografi 7 og 28 dager etter behandlingsstart. Pasienter som dør eller gjennomgår hjerte transplantasjon innen de første henholdsvis 7 og 28 dagene etter behandlingsstart vil bli betraktet som en fiasko (dvs. LVEF < 50 %). Pasienter som fortsatt trenger ECMO henholdsvis 7 og 28 dager etter behandlingsstart vil også bli betraktet som fiasko (dvs. LVEF < 50 %).

2. Tid til gjenoppretting av normal venstrikammer ejeksjonsfraksjon (LVEF ≥ 50 %) innen de første 3 dagene etter behandlingsstart
3. Andel barn som trenger ECMO innen de første 3 dagene etter behandlingsstart
4. Andel barn som gjennomgår hjerte transplantasjon innen 6 måneder etter behandlingsstart
5. Tid til død av alle årsaker innen 6 måneder etter behandlingsstart
6. Tid til død relatert til hjerte-karsykdom innen 6 måneder etter behandlingsstart
7. Andel barn med legemiddelrelaterte bivirkninger (overfølsomhet, neutropeni, legemiddelrelatert forhøyelse av leverenzymer…)
8. a- NT proBNP ved inkludering og ved 24 timer, 48 timer, 72 timer etter behandlingsstart - Troponin T ved inkludering og ved 24 timer, 48 timer, 72 timer etter behandlingsstart - Andel barn med ventrikkel takykardi vurdert ved EKG ved inkludering og ved 24 timer, 48 timer, 72 timer etter behandlingsstart - b - NT proBNP 7 dager etter behandlingsstart - Troponin T 7 dager etter behandlingsstart - Andel barn med ventrikkel takykardi vurdert ved EKG 7 dager etter behandlingsstart - Andel barn med fibrose på hjerte-MRI i henhold til modifiserte Lake Louise kriterier 6 måneder etter behandlingsstart - Andel barn med dilatert kardiomyopati på hjerte ekkokardiografi (Venstrikammer endediastolisk diameter ≥ 2 SD med forandret systolisk funksjon <50 %) ved 3 og 6 måneder etter behandlingsstart - Andel barn med ventrikkelarytmi 6 måneder etter behandlingsstart.