АНАКИНРА В ЛЕЧЕНИИ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО ОСТРОГО МИОКАРДИТА (ANAPEM)

Активация инфламмасомы всё чаще признаётся в патогенезе острого миокардита. Мы предполагаем, что блокирование инфламмасомы с помощью анакинры вмешивается в ключевой механизм, вызывающий воспаление и фиброз миокарда, что позволяет восстановить функцию миокарда по сравнению только со стандартной терапией. Дети в возрасте от ≥ 3 месяцев до < 18 лет, госпитализированные в отделение интенсивной терапии по поводу острого миокардита, определяемого как снижение фракции выброса левого желудочка ниже 50% и повышение тропонина Т (>1,5 раза от нормы), будут рандомизированы для получения либо подкожной анакинры, либо плацебо в дополнение к стандартному лечению. Первичная конечная точка: Доля детей с восстановленной фракцией выброса левого желудочка (ФВЛЖ ≥ 50%), измеренной с помощью эхокардиографии через 3 дня после начала лечения.

Вторичные конечные точки:

1. Доля детей с восстановленной фракцией выброса левого желудочка (ФВЛЖ

   ≥ 50%), измеренной с помощью эхокардиографии через 7 и 28 дней после начала лечения. Пациенты, которые умрут или подвергнутся трансплантации сердца в течение первых 7 и 28 дней после начала лечения соответственно, будут считаться неудачей (т.е., ФВЛЖ < 50%). Пациенты, которые всё ещё требуют ЭКМО через 7 и 28 дней после начала лечения соответственно, также будут считаться неудачей (т.е., ФВЛЖ < 50%).

2. Время до восстановления нормальной фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ ≥ 50%) в течение первых 3 дней после начала лечения
3. Доля детей, требующих ЭКМО в течение первых 3 дней после начала лечения
4. Доля детей, подвергшихся трансплантации сердца в течение 6 месяцев после начала лечения
5. Время до смерти от всех причин в течение 6 месяцев после начала лечения
6. Время до смерти, связанной с сердечно-сосудистыми заболеваниями, в течение 6 месяцев после начала лечения
7. Доля детей с побочными эффектами, связанными с препаратом (гиперчувствительность, нейтропения, повышение печёночных ферментов, связанное с препаратом…)
8. a - NT proBNP при включении и через 24 часа, 48 часов, 72 часа после начала лечения - Тропонин Т при включении и через 24 часа, 48 часов, 72 часа после начала лечения - Доля детей с желудочковой тахикардией, оценённой по ЭКГ при включении и через 24 часа, 48 часов, 72 часа после начала лечения - b - NT proBNP через 7 дней после начала лечения - Тропонин Т через 7 дней после начала лечения - Доля детей с желудочковой тахикардией, оценённой по ЭКГ через 7 дней после начала лечения - Доля детей с фиброзом на МРТ сердца согласно модифицированным критериям озера Луизы через 6 месяцев после начала лечения - Доля детей с дилатационной кардиомиопатией на эхокардиографии сердца (конечный диастолический диаметр левого желудочка ≥ 2 SD с изменённой систолической функцией <50%) через 3 и 6 месяцев после начала лечения - Доля детей с желудочковой аритмией через 6 месяцев после начала лечения.