ANAKINRA VID BEHANDLING AV PEDIATRISK AKUT MYOKARDIT (ANAPEM)

Aktivering av inflammasomen erkänns alltmer i patogenesen av akut myokardit. Vi hypoteserar att genom att blockera inflammasomen med anakinra stör vi den centrala mekanismen som driver myokardinflammation och fibros, vilket möjliggör återställning av myokardfunktionen jämfört med enbart standardbehandling. Barn från ≥ 3 månader till < 18 år som vårdas på intensivvårdsavdelning för akut myokardit, definierad som nedsatt vänsterkammarejektionsfraktion under 50 % och stegring av troponin T (>1,5x normalt intervall), kommer att randomiseras till att antingen få SC Anakinra eller Placebo utöver standardbehandling. Primärt slutpunkt: Andel barn med återställd vänsterkammarejektionsfraktion (LVEF ≥ 50 %) mätt med ekokardiografi 3 dagar efter behandlingsstart.

Sekundära slutpunkter:

1. Andel barn med återställd vänsterkammarejektionsfraktion (LVEF ≥ 50 %) mätt med ekokardiografi 7 och 28 dagar efter behandlingsstart. Patienter som avlider eller genomgår hjärttransplantation inom de första 7 respektive 28 dagarna efter behandlingsstart kommer att betraktas som misslyckande (dvs. LVEF < 50 %). Patienter som fortfarande kräver ECMO 7 respektive 28 dagar efter behandlingsstart kommer också att betraktas som misslyckande (dvs. LVEF < 50 %).

2. Tid till återhämtning av normal vänsterkammarejektionsfraktion (LVEF ≥ 50 %) inom de första 3 dagarna efter behandlingsstart
3. Andel barn som kräver ECMO inom de första 3 dagarna efter behandlingsstart
4. Andel barn som genomgår hjärttransplantation inom 6 månader efter behandlingsstart
5. Tid till död av alla orsaker inom 6 månader efter behandlingsstart
6. Tid till kardiovaskulärrelaterad död inom 6 månader efter behandlingsstart
7. Andel barn med läkemedelsrelaterade biverkningar (överkänslighet, neutropeni, läkemedelsrelaterad förhöjning av leverenzymer...)
8. a- NT proBNP vid inklusion och 24 timmar, 48 timmar, 72 timmar efter behandlingsstart - Troponin T vid inklusion och 24 timmar, 48 timmar, 72 timmar efter behandlingsstart - Andel barn med ventrikulär takykardi bedömd med EKG vid inklusion och 24 timmar, 48 timmar, 72 timmar efter behandlingsstart - b - NT proBNP 7 dagar efter behandlingsstart - Troponin T 7 dagar efter behandlingsstart - Andel barn med ventrikulär takykardi bedömd med EKG 7 dagar efter behandlingsstart - Andel barn med fibros på hjärt-MRI enligt modifierade Lake Louise-kriterier 6 månader efter behandlingsstart - Andel barn med dilaterad kardiomyopati på hjärt-ekokardiografi (vänsterkammarens slutdiastoliska diameter ≥ 2 SD med nedsatt systolisk funktion <50 %) 3 och 6 månader efter behandlingsstart - Andel barn med ventrikulär arytmi 6 månader efter behandlingsstart.