Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Etiologia, patogeneza i historia naturalna idiopatycznej limfocytopenii CD4 +

16 kwietnia 2024 zaktualizowane przez: National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

Tło:

  • Idiopatyczna limfocytopenia CD4+ (ICL) to stan, w którym występuje obniżony poziom limfocytów CD4+ (rodzaj krwinek białych), co może prowadzić do infekcji oportunistycznych lub zaburzeń i chorób autoimmunologicznych.

Cele:

  • Scharakteryzowanie historii naturalnej w odniesieniu do liczby komórek T CD4 + i początku infekcji, nowotworu złośliwego i autoimmunizacji.
  • Opisanie stanu immunologicznego pacjentów dotkniętych ICL przy jednoczesnym zapewnieniu najlepszej możliwej standardowej terapii w celu wyeliminowania zakażeń oportunistycznych.
  • Ustalenie osi czasu limfocytopenii CD4, ze szczególnym uwzględnieniem zdefiniowania podgrup pacjentów zgodnie ze spadkiem, stabilizacją lub wzrostem liczby limfocytów T CD4+ w czasie.
  • Scharakteryzować infekcje oportunistyczne, które występują u pacjentów z ICL na poziomie mikrobiologicznym i molekularnym.
  • Scharakteryzować immunofenotyp i możliwe przyczyny genetycznego niedoboru odporności ICL.
  • Aby określić, czy mierzalne parametry immunologiczne korelują z rozwojem zakażeń oportunistycznych lub innych chorób współistniejących, takich jak chłoniak u pacjentów z ICL.
  • Aby ustalić, czy istnieje jakikolwiek związek między MLK a autoimmunizacją.
  • Aby określić obrót limfocytów T CD4+, przeżycie, funkcjonalność i reakcję na cytokiny u pacjentów z ICL.

Kwalifikowalność:

  • Pacjenci w wieku 2 lat i starsi z bezwzględną liczbą CD4 mniejszą niż 300 u dzieci w wieku 6 lat lub starszych i dorosłych lub mniej niż 20% limfocytów T u dzieci w wieku poniżej 6 lat dwukrotnie w odstępie co najmniej 6 tygodni.
  • Pacjenci z negatywnymi wynikami testów na obecność wirusa HIV za pomocą testów ELISA, Western Blot i miana wirusa.
  • Pacjenci nie mogą cierpieć na niedobory odporności, otrzymywać chemioterapii cytotoksycznej (leki przeciwnowotworowe, które zabijają komórki) ani mieć raka.

Projekt:

  • Podczas pierwszej wizyty w Narodowym Instytucie Zdrowia zostaną przeprowadzone następujące oceny:
  • Historie medyczne osobiste i rodzinne.
  • Badanie fizykalne, w tym ocena reumatologiczna i inne konsultacje zgodnie ze wskazaniami medycznymi (np. dermatologia, pulmonologia, okulistyka, badania obrazowe).
  • Próbki krwi do analizy liczby czerwonych i białych krwinek, czynności wątroby, hormonów odpornościowych oraz poziomów przeciwciał i autoprzeciwciał, wzrostu i funkcji białych krwinek oraz DNA.
  • Analiza moczu i testy ciążowe moczu kobiet w wieku rozrodczym.
  • Ocena i leczenie aktywnych infekcji zgodnie ze wskazaniami medycznymi, w tym biopsje, wymazy z jamy ustnej, testy czynnościowe płuc i badania obrazowe.
  • Wizyty kontrolne będą odbywać się mniej więcej co 12 miesięcy lub częściej, jeśli jest to wskazane, i będą kontynuowane przez co najmniej 4 lata, a maksymalnie 10 lat.
  • Oceny podczas wizyty kontrolnej będą obejmować próbki krwi (tj. CBC z różnicowaniem, profil biochemiczny, badanie na obecność wirusa HIV itp.) oraz badanie moczu i konsultacje reumatologiczne.

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Szczegółowy opis

Idiopatyczna limfocytopenia CD4+ (ICL) to zaburzenie charakteryzujące się zmniejszoną liczbą krążących limfocytów T CD4+ przy braku znanych przyczyn limfocytopenii CD4+. ICL definiuje się jako bezwzględną liczbę limfocytów T CD4+ mniejszą niż 300 komórek/mikrol u pacjenta bez zakażenia ludzkim wirusem niedoboru odporności lub znanego zespołu niedoboru odporności. Przyczyny i częstość występowania zaburzenia pozostają nieznane. Stan ten jest zwykle diagnozowany, gdy pacjenci zgłaszają się z poważną infekcją. W tym protokole historii naturalnej ocenimy pacjentów z liczbą limfocytów T CD4+ poniżej 300 komórek/mikrolitr. Proponujemy obserwację 300 pacjentów z ICL przez minimum 4 i maksymalnie 20 lat, ze szczególnym uwzględnieniem związku między ICL a chorobą autoimmunologiczną. Oprócz pacjentów z MLK, będziemy rejestrować krewnych i kontakty domowe, aby lepiej zrozumieć patogenezę i etiologię zespołu. Będziemy pobierać krew i inne tkanki do badań immunologicznych, reumatologicznych i genetycznych w celu zidentyfikowania i zrozumienia podstawowych defektów powodujących ICL i śledzenia jej przebiegu w kohorcie pacjentów, którzy otrzymają najlepszą standardową terapię zakażeń oportunistycznych.

Typ studiów

Obserwacyjny

Zapisy (Szacowany)

950

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Lokalizacje studiów

  • Stany Zjednoczone
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Stany Zjednoczone, 20892
        • Rekrutacyjny
        • National Institutes of Health Clinical Center

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

18 lat i starsze (Dorosły, Starszy dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Tak

Metoda próbkowania

Próbka bez prawdopodobieństwa

Badana populacja

Dorośli z idiopatyczną limfocytopenią CD4+ (ICL), którzy mają CD4

Opis

  • KRYTERIA WŁĄCZENIA UCZESTNIKÓW MLK:

Aby kwalifikować się do tego badania, pacjenci muszą spełniać wszystkie poniższe kryteria włączenia:

  1. Wiek większy lub równy 18 lat
  2. Bezwzględna liczba CD4 < 300 komórek/mikrol lub < 20% całkowitej liczby limfocytów T w co najmniej dwóch przypadkach w odstępie co najmniej 6 tygodni
  3. Stała opieka lekarza pierwszego kontaktu
  4. Gotowość do umożliwienia przechowywania próbek krwi i tkanek do przyszłych analiz

KRYTERIA WYKLUCZENIA UCZESTNIKÓW MLK:

Pacjenci nie będą kwalifikować się do tego badania, jeśli spełnią którekolwiek z poniższych kryteriów:

  1. Znane zakażenie HIV-1, HIV-2 lub ludzkimi wirusami limfotropowymi limfocytów T (HTLV-1 lub HTLV-2) wykazane w teście immunoenzymatycznym (ELISA) i western blot i/lub w teście wiremii
  2. Znany zespół niedoboru odporności inny niż ICL
  3. Dowody na aktywną złośliwość
  4. Otrzymanie leków, substancji ziołowych lub środków biologicznych, o których wiadomo, że zmniejszają liczbę komórek CD4+ w ciągu 30 dni od wykrycia limfocytopenii CD4+
  5. Każdy stan, który w ocenie badaczy naraziłby uczestnika na nadmierne ryzyko lub zagroziłby wynikom badania.

KRYTERIA WŁĄCZENIA WZGLĘDNYCH KRWI:

Aby kwalifikować się do udziału w badaniu jako krewni, uczestnicy muszą mieć co najmniej 18 lat i być krewnymi osoby, która spełnia lub spełniała kryteria CDC dotyczące MLK.

KRYTERIA WŁĄCZENIA KONTAKTÓW DOMOWYCH:

Aby kwalifikować się do udziału w badaniu jako osoba kontaktowa z gospodarstwem domowym, uczestnicy muszą mieć co najmniej 18 lat i mieszkać w tym samym gospodarstwie domowym co uczestnicy ICL uczestniczący w niniejszym protokole. Do udziału kwalifikują się krewni pozostający w kontaktach domowych.

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Modele obserwacyjne: Kohorta
  • Perspektywy czasowe: Spodziewany

Kohorty i interwencje

Grupa / Kohorta
Więzami krwi
Krewni osób z MLK
Kontakty domowe
Kontakty domowe podmiotów MLK
Przedmioty MLK
Pacjenci z potwierdzoną idiopatyczną limfocytopenią CD4

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
CD4
Ramy czasowe: Wartość bazowa i roczna
Aby dokładniej scharakteryzować naturalną historię MLK, jednocześnie badając genetyczne, środowiskowe i immunologiczne cechy tego stanu.
Wartość bazowa i roczna

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Określenie obrotu limfocytów T CD4+, przeżycia, funkcjonalności i odpowiedzi na cytokiny u wybranych pacjentów z ICL.
Ramy czasowe: Wartość bazowa i roczna
Pobieranie krwi badawczej (PBL, surowicy i osocza) do przechowywania
Wartość bazowa i roczna
Zbadaj homeostazę i handel komórkami odpornościowymi ICL za pomocą badań immunologicznych, w tym biopsji tkanek i wykorzystania niehumanizowanego modelu myszy.
Ramy czasowe: Wartość bazowa i roczna
Pobieranie krwi badawczej (PBL, surowicy i osocza) do przechowywania
Wartość bazowa i roczna
Ustalić prognozę limfocytopenii CD4, ze szczególnym uwzględnieniem zdefiniowania podgrup pacjentów na podstawie spadku, stabilizacji lub wzrostu liczby limfocytów T CD4+ w czasie.
Ramy czasowe: Wartość bazowa i roczna
Pobieranie krwi badawczej (PBL, surowicy i osocza) do przechowywania
Wartość bazowa i roczna
Ustalenie, czy mierzalne parametry immunologiczne korelują z rozwojem zakażeń oportunistycznych lub innych chorób współistniejących
Ramy czasowe: Wartość bazowa i roczna
Ustal, czy mierzalne parametry immunologiczne korelują z rozwojem zakażeń oportunistycznych lub innych chorób współistniejących, takich jak chłoniak u pacjentów z ICL. Zbadaj powiązania między idiopatyczną limfocytopenią CD4+ a autoimmunizacją. Pobieranie krwi badawczej (PBL, surowica i osocze) do przechowywania
Wartość bazowa i roczna
Określ związek między ICL a mikrobiomem.
Ramy czasowe: Wartość bazowa i roczna
Pobranie wymazu z odbytu i kwestionariusz dietetyczny
Wartość bazowa i roczna

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

Śledczy

  • Główny śledczy: Irini Sereti, M.D., National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID)

Publikacje i pomocne linki

Osoba odpowiedzialna za wprowadzenie informacji o badaniu dobrowolnie udostępnia te publikacje. Mogą one dotyczyć wszystkiego, co jest związane z badaniem.

Publikacje ogólne

Przydatne linki

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

13 lipca 2009

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

20 marca 2009

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

20 marca 2009

Pierwszy wysłany (Szacowany)

23 marca 2009

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

17 kwietnia 2024

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

16 kwietnia 2024

Ostatnia weryfikacja

22 marca 2024

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • 090102
  • 09-I-0102

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Wyszukaj podobne próby

Sponsorzy i współpracownicy

Warunki medyczne

Interwencje lekowe

CROs by country

CROs in Philippines

Warunki

Rzadkie choroby

Interwencje lekowe

Suplementy diety

Sponsor / Współpracownicy

Lokalizacje

3
Subskrybuj